铁代谢障碍性贫血 2学时.ppt

鉴别诊断IDASA地中海贫血慢性病性贫血形态小细胞低色素双形小细胞低色素小细胞正色素Fe染色外铁阴性，内铁阳性率3%外铁↑、内铁↑环铁外铁↑、内铁↑外铁↑、内铁正常或减低其它RDW↑、TIBC↑、SI↓、SF↓、TS↓SI↑SF↑RDW正常TIBC正常或↓、SF↑、SI↓(一)铁的代谢1.来源与吸收2.含量和分布正常人3～5g3.贮存铁蛋白和含铁血黄素在单核巨噬细胞系统中4.与血浆中的转铁蛋白结合分三路运输一、概述小贴士食物Fe3+Fe2+组织铁血浆铁储存铁PB中HbFeBM中幼红细胞Fe汗液、尿液粪便、月经Tf+2Fe3+（二）血红蛋白的生成过程如下：铁+原卟啉血红素+珠蛋白血红蛋白①缺铁—IDA②原卟啉合成障碍或铁和原卟啉合成的酶缺乏—SA③珠蛋白肽链异常—地中海贫血二、铁代谢检测指标①血清铁(SI):血浆中与Tf结合的铁。Tf是肝脏合成的一种糖蛋白,与SI呈负反馈调节。②总Fe结合力(TIBC)：指全部Tf与铁结合的铁的总量。实际反映血浆中标Tf的水平。③运铁蛋白饱和度(Ts):SI占TIBC的百分比，即与铁结合的Tf占总Tf的量。④血清铁蛋白(SF):是体内含铁最丰富的一种蛋白质,少部分在血液,大部分在幼RBC和单核巨噬细胞内。是缺铁时降低最早的指标,也是判断铁储存量最敏感的指标。⑤游离原卟啉(FEP)：IDA时↑，SA时↑，故特异性低。⑥骨髓可染铁:内铁和外铁故IDA时：SI↓、SF↓、Ts↓↓、TIBC↑、FEP↑、内铁阳性率3%、外铁阴性。⑦血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）缺铁性贫血(IDA)一、概念及分期二、特点三、病因四、临床表现五、实验室检查六、诊断及鉴别诊断1、概念：是由于机体内储存铁缺乏或耗尽，而又得不到及时补充，以至用于合成血红蛋白的铁不足而引起的贫血。2、铁缺乏分期：缺铁期（ID）、缺铁性红细胞生成期（IDE）、缺铁性贫血期（IDA）。一、概念及分期二、特点1、成熟RBC呈小细胞低色素性改变。2、幼RBC核浆发育不平衡，呈“幼浆老核”。3、骨髓铁染色：外铁阴性，内铁阳性率3%。4、SI↓、SF↓、Ts↓↓、TIBC↑、FEP↑。三、病因1、需要量增加而摄如不足：属生理因素，见于一些特殊人群。2、吸收不良：属病理性原因，见于消化系统疾病。3、慢性失血：是最常见的原因。四、临床表现1、一般贫血表现:同总论.2、特征性表现①组织缺铁表现:口腔炎、舌炎。②CaP缺铁、缺血、缺氧表现：皮肤及毛发干燥易脱落，指甲无光泽，脆薄而平坦，甚至出现反甲。③精神行为异常：易激动、注意力不集中、异嗜癖。五、实验室检查1、血象（PB）：①Hb↓↓、RBC及HCTN或↓、RetN。②WBC及PLTN，寄生虫感染致IDA的嗜酸细胞↑。③成熟RBC的形态特征：大小不等、以小为主，中心淡染区扩大，呈小细胞低色素性改变，偶见有核红细胞。轻度IDA血象重度IDA血象重度IDA血象2、骨髓象（BM）：①增生度：活跃或明显活跃，G/E↓。②RBC系：明显增生，以中、晚幼RBC为主，晚幼RBC多为I型，呈“幼浆老核”样改变。③粒系：各阶段均见，比值相对稍低，形态无异常。④淋巴及单核系：无异常，多为成熟淋巴及单核细胞。⑤巨核系：正常，PLT散在、聚集均见。