难治性肾病综合征治疗的疑惑.pptVIP

咪唑立宾（MIZ）原理：竞争性抑制肌苷酸至鸟苷酸合成途径而抑制DNA合成抑制T细胞介导的免疫反应临床研究报告较少且集中于日本具有抗病毒作用，可用于合并NS的肝炎患者超过12个月的脉冲式MIZ（6-10mg/kg/d,twice/week）+pred第31页,共38页，2024年2月25日，星期天来氟米特（LEF）原理：可逆性抑制二氢乳酸脱氢酶（嘧啶合成限速酶）抑制DNA合成抑制T及B细胞增殖抑制络氨酸激酶，阻断循环抗宿主IgG的产生阻断多种炎症介质引起的NF-KB活化20~30MG/d第32页,共38页，2024年2月25日，星期天他克莫司（FK506）原理：抑制IL-2产生→抗淋巴细胞增殖抑制IL-10→抑制自身反应性B细胞活化→膜性病变方法：相关研究报告较多，0.1-0.2mg/kg/dfor6mon，需要血药浓度监测缺乏多中心大样本回顾性分析第33页,共38页，2024年2月25日，星期天单克隆抗体一新疗法抗CD-20单抗→（Rituximab,RTX）;Directanti-CD20B细胞清除，改善蛋白尿和肾功能水平第34页,共38页，2024年2月25日，星期天重度水肿病人的处理限制饮食中谁拿的摄入轻度水肿可口服利尿剂胃肠道水肿可静脉给药重度水肿可扩容加持续滴呋塞米利尿剂抵抗可考虑单超第35页,共38页，2024年2月25日，星期天利尿剂引起的肾损害血液动力学异常急性间质性肾炎肾小管堵塞（结石或结晶）低钾性肾病第36页,共38页，2024年2月25日，星期天抗凝、抗血小板和纤溶药物调脂药的使用第37页,共38页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第38页,共38页，2024年2月25日，星期天关于难治性肾病综合征治疗的疑惑难治性原发性肾病综合征定义微小病变既系膜增生性肾炎中激素依赖或抵抗型；膜性肾病、局灶节段肾小球硬化及膜增生性肾炎中激素抵抗型。第2页,共38页，2024年2月25日，星期天难治性原发性肾病综合症定义激素治疗8周无效8周治疗有效，停药复发，再治无效6月内复发2次，12月内3次加用免疫抑制剂治疗无效第3页,共38页，2024年2月25日，星期天难治性原发性NS定义激素依赖：应用皮质激素有效，但撤药过程中复发2次或以上。激素抵抗：应用强的松或相当于强的松1mg/kg/d以上12周以上无效。第4页,共38页，2024年2月25日，星期天难治性肾综的原因感染高凝状态严重低蛋白血症肾脏病理类型的转变病人未遵从医嘱用药不正规其他如高脂血症等第5页,共38页，2024年2月25日，星期天难治性肾综的治疗调整肾上腺皮质激素的使用细胞毒性药物CsA的使用MMF的使用FK506的使用抗凝、抗血小板和纤溶药物调脂药的使用第6页,共38页，2024年2月25日，星期天影响预后的因素持续性血肌酐上升，Cr4mg/dl高血压、尤其是难于控制的持续性重度血尿大量蛋白尿年龄45岁，病程长6个月尿FDP持续阳性第7页,共38页，2024年2月25日，星期天重症肾病综合征的临床特点全身性水肿Ccr50ml/min/1.73m2尿蛋白5g/24h血清蛋白20g/L高脂血症（正常值的2倍以上）其他：如高血压、左心衰等第8页,共38页，2024年2月25日，星期天重症原发性肾小球疾病

微小病变肾病部分病人可出现自发缓解2/3承认MCD激素治疗可完全缓解反复发作者可应用CTX2mg/kg.d或CsA3-5mg/kg.d第9页,共38页，2024年2月25日，星期天微小病变肾病治疗的建议方案首始治疗为60mg/m2（最大可达80mg/d）x4-8w然后40mg/m2x4-6w复发病人60mg/m2（最大可达80mg/d），直至尿蛋白转阴，然后再用40mg/m2x1月常复发的病人在使用激素的基础上使用免疫抑制剂；小剂量激素可减少NS复发激素抵抗病人CsA可能有效，并回复Pre的反应性第10页,共38页，2024年2月25日，星期天Pre60mg/m2（最大80mg）x4-8w有效无效（儿童：肾活检）Pre40mg/m2qodx4-6wMCD其他病理类型不复发复发激素抵抗