阿尔茨海默病与额颞叶痴呆.ppt

临床表现Pick病：早期表现为明显人格改变、情感变化、行为异常为特征，表现为易怒、易激惹、固执、情感障碍、抑郁等，逐渐出现行为异常、性格改变、举止不当，随后出现认知障碍，记忆力和注意力下降，后期出现缄默。第24页,共36页，2024年2月25日，星期天额叶痴呆：临床症状与pick病相似，也表现为人格和社会行为异常，可出现脱抑制症状，但病理未见pick小体第25页,共36页，2024年2月25日，星期天原发性进行性失语：主要临床特点是，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，6－7年发展为严重失语或缄默。第26页,共36页，2024年2月25日，星期天影像学检查CT或MRI：对称或不对称性额颞叶萎缩，而半球后部相对正常，侧脑室可扩大，尾状核头部可见萎缩。第27页,共36页，2024年2月25日，星期天头部MRI第28页,共36页，2024年2月25日，星期天FTD与AD区别第29页,共36页，2024年2月25日，星期天FTD与AD区别第30页,共36页，2024年2月25日，星期天病例分析患者，女性，64岁，以记忆力减退2年收入院，入院前2年出现记忆力减退，表现为出门不认识回家的路，说过的话或刚做过的事不能记忆，穿鞋左右穿反，办记忆力减退，不能独立进行购物，症状逐渐加重，。无肢体无力、意识不清、四肢抽搐、无发热。查体：生命体征平稳，心肺未见异常。神经系统检查：神志清楚，对打尚流利，时空及人物定向力正常，语言理解力正常，记忆力及计算力减退，脑神经无异常，四肢肌力、肌张力正常，病理征未引出。MMES19分，以记忆力为主，Hachiski缺血指数评分2分。辅助检查：三大常规、生化、甲状腺功能、维生素B12水平正常，头颅核磁：脑萎缩。第31页,共36页，2024年2月25日，星期天病例诊断根据该患老年女性，缓慢起病，病程长，以记忆障碍为主为首发，MMSE19分，hachinski评分：2分，头部MRI符合AD的临床诊断、确诊需要病理支持。临床诊断：阿尔茨海默氏病第32页,共36页，2024年2月25日，星期天第33页,共36页，2024年2月25日，星期天Hanchiski缺血评分第34页,共36页，2024年2月25日，星期天逐渐起病缓慢进展阿尔茨海默病额颞叶痴呆痴呆局灶体征血管性痴呆帕金森综合征路易体痴呆帕金森病痴呆痴呆综合征的鉴别诊断不典型罕见痴呆(如CJD)异常实验室检查甲状腺功能低下B12缺乏第35页,共36页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第36页,共36页，2024年2月25日，星期天**1989年发现APP基因位于21号染色体，约23%的比率为阳性；1991年左右发现载脂蛋白E等位基因纯合子约90%可转化为AD,1991年和199年分别发现早老素1、2分别位于14号染色体长臂和1号染色体**神经元结改变包括神经纤维原缠结和老年斑。神经纤维原缠结在神经细胞内，是过度磷酸化的tau蛋白，最早分布于旧皮层，后累及海马、边缘皮层、新皮层。神经原纤维缠结由双股螺旋丝契合而成；老年斑是破坏的神经细胞，可累及多个细胞。二者在痴呆发病中的作用孰轻孰重，尚有待进一步探讨。神经元功能异常的原因有：线粒体能量代谢障碍、自由基学说、遗传因素。线粒体能量代谢障碍可导致钙超载从而引起神经细胞结构功能变化，引起细胞凋亡。自由基学说是指由于各种原因导致脑中自由基和过氧化物增多，使细胞凋亡的原因之一。此外，NO学说、遗传因素也都是造成神经元功能障碍的原因。关于阿尔茨海默病与额颞叶痴呆痴呆的定义痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害的综合征。可有脑退行性变（AD、FTD）引起，也可以由其他原因（VD、外伤、中毒）导致。第2页,共36页，2024年2月25日，星期天阿尔茨海默病

AlzheimerDisease(AD)原因未明的慢性进行性神经系统变性疾病。1906年由Alzheimer首先描述。临床上以进行性智能减退、行为紊乱和认知功能障碍为主要特征。AD是痴呆最常见的原因。第3页,共36页，2024年2月25日，星期天美国前总统里根在同老年痴呆症进行了长达10年的抗争后于去年6月5日去世。第4页,共36页，2024年2月25日，星期天AD病因与发病机制病因不明，研究发现可能与脑内β淀粉样蛋白异常沉积相关。随着神经元的丢失，各种神经递质缺乏，其中包括乙酰胆碱，导致出现认知功能下降。

第5页,共36页，2024年2月25日，星期天