重症肌无力 周期性瘫痪.pptVIP

病因及病理肌肉可见小坏死灶和淋巴细胞聚集,神经-肌肉接头(NMJ)病变明显,突触后膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽.第31页,共44页，2024年2月25日，星期天临床表现本病特征表现是部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重,休息后减轻.女性多40岁前发病,常有胸腺增生,男性多中年后发病,易患胸腺瘤,10岁前发病约占10%,诱因为感染,疲劳和妊娠等.第32页,共44页，2024年2月25日，星期天临床表现起病隐袭,首发症状为眼外肌麻痹,常见上睑下垂及复视,瞳孔正常.常局限某组肌肉受累,延髓肌受累饮水呛,连续咀嚼和吞咽困难,颈肌受累抬头困难,肌无力上肢重于下肢,近端重于远端,重症出现呼吸肌麻痹(肌无力危象),可因呼吸衰竭或继发感染死亡.心肌偶可受累,平滑肌,膀胱括约肌不受累;疲劳试验可见受累肌肉重复活动后肌无力明显加重.第33页,共44页，2024年2月25日，星期天临床表现辅助检查:⑴胸部CT可发现胸腺瘤,40岁以上患者常见;⑵约80%的MG患者出现特异性EMG异常,如尺神经(小指展肌),腋神经(三角肌)或面神经(眼轮匝肌)低频神经重复电刺激(2～3Hz和5Hz)为阳性反应(动作电位波幅递减10%以上);单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞;第34页,共44页，2024年2月25日，星期天临床表现⑶85%-90%的全身型患者AchR-Ab阳性,Ab滴度可与临床不一致;⑷抗胆碱酯酶药物试验:新斯的明试验:1-2mg肌注,20分钟后肌力改善,持续2小时为阳性;腾喜龙试验:10mg用注射用水稀释至1ml,先静脉注射2mg,用15秒静注3mg,再用15秒静注5mg;30秒内肌力改善,持续数分钟为阳性;⑸疲劳试验:受累肌肉重复活动后肌无力明显加重.第35页,共44页，2024年2月25日，星期天Osserman临床分型Ⅰ型:眼肌型(15%-20%),仅眼肌受累.ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,可合并眼肌受累,对药物敏感.ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,无危象,药物敏感性欠佳第36页,共44页，2024年2月25日，星期天Osserman临床分型Ⅲ:重症急进型(15%),症状危重,进展声速,数周至数月内达到高峰,胸腺瘤高发.可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高.Ⅳ型:迟发重症型(10%),症状同Ⅲ型,从Ⅰ类发展为ⅡAⅡB型,经过二年以上的进展逐渐发展而来.第37页,共44页，2024年2月25日，星期天诊断及鉴别诊断诊断根据病变侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重临床特点,疲劳试验、药物试验、AchR-Ab滴度增高及神经重复电刺激检查等.鉴别诊断主要与Lambert-Eaton综合征鉴别,见下表第38页,共44页，2024年2月25日，星期天MGLambert-Eaton综合征鉴别病变性质及部位自身免疫病，突触后膜AChR病变导自身免疫病，累及胆碱能突致NMJ传递障碍触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症，如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累，全身骨骼肌波四肢肌无力为主，下肢症状动性肌无力，活动后加重、休息后减轻重，脑神经支配肌不受累晨轻暮重。或轻疲劳试（+）短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现Te