蛋白质降解和氨基酸的分解代谢.pptVIP

3．精氨酸琥珀酸的合成：转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸琥珀酸合成酶(argininosuccinatesynthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸琥珀酸。精氨酸琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶。?H2NCOHN（CH2）3CH（NH2）COOH+HOOCCH2CH（NH2）COOH+ATPHOOCCHCH2COOH精氨琥珀酸合成酶N=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH+AMP+PPi+H2O第31页,共46页，2024年2月25日，星期天4．精氨酸琥珀酸的裂解：在胞液中由精氨酸琥珀酸裂解酶(argininosuccinatelyase)催化，将精氨酸琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。?HOOCCHCH2COOH｜N=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOHHN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH+HOOCCH=CHCOOH精氨酸琥珀酸裂解酶第32页,共46页，2024年2月25日，星期天5．精氨酸的水解：在胞液中由精氨酸酶的催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。精氨酸酶HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH+H2O?H2NCONH2+H2N（CH2）3CH（NH2）COOH第33页,共46页，2024年2月25日，星期天鸟氨酸循环氨基酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸鸟氨酸精氨酸延胡索酸草酰乙酸氨基酸谷氨酸?-酮戊二酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi基质线粒体胞液NH2-C-NH2O尿素第34页,共46页，2024年2月25日，星期天鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸尿素H2O精氨酸琥珀酸精氨酸琥珀酸天冬氨酸（NH3）-ATPE瓜氨酸磷酸NH3+CO2+H2O氨基甲酰磷酸2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸、Mg2+）线粒体鸟氨酸循环每合成一分子尿素——共解除了2分子的氨毒一分子来自于AA的脱氨基作用另一分子来自于天冬氨酸关键酶——精氨酸琥珀酸合成酶鸟氨酸循环第35页,共46页，2024年2月25日，星期天尿素循环的总结

1、总反应和过程NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O?NH2-CO-NH2+2ADP+2+AMP+PPi+延胡索酸2、合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。第36页,共46页，2024年2月25日，星期天3、尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。4、耗能过程：4ATP/urea5、尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。6、意义：是体内解除氨毒的最主要方式,也是氨在体内的主要代谢去路第37页,共46页，2024年2月25日，星期天三、尿素循环的调节尿素循环的第一步反应由氨甲酰磷酸合成酶?催化，该酶是调控尿素循环的关键酶，其别构效应剂是N-乙酰谷氨酸。N-乙酰谷氨酸是在N-乙酰谷氨酸合酶的催化下，由谷氨酸和乙酰-CoA合成的，体内氨的浓度增高时，谷氨酸的浓度会增高，引起N-乙酰谷氨酸合成的增加，N-乙酰谷氨酸激活氨甲酰磷酸合成酶?，使尿素循环加速。第38页,共46页，2024年2月25日，星期天尿素循环的其他酶由他们的底物控制，除精氨酸酶外，其他酶的不足使底物增加，引起反应速度的增加，因此，尿素的生成量不会有很大的降低，但底物浓度过高，会使尿素循环逆行，血氨浓度增高，引起高血氨症。高血氨症可能是α-酮戊二酸含量过低，影响了柠檬酸循环，另外，谷氨酸被转