血液系统疾病的急诊急救.ppt

1，临床表现：（1）血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，严重者颅内出血。（2）微血管病性溶血性贫血：中至重度贫血，伴间接胆红素增高。（3）神经精神症状：具有一过性、反复性、多样性等特点，主要表现为眩晕头痛惊厥等症状。（4）肾脏损害：蛋白尿、血尿（镜下血尿多见）、肾功能不全。（5）发热。具有上述五大症状称五联征，具有前三种症状称三联征。诊断要点第31页,共45页，2024年2月25日，星期天2，实验室检查：（1）血象：可见不同程度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞大于2%，血小板低于50X109/L;(2)溶血检查：可见结合珠蛋白降低，血清胆红素升高，LDH升高，血红蛋白尿等血管内溶血表现；（3）血块回缩不良，束臂试验阳性，出凝血时间多正常。诊断要点第32页,共45页，2024年2月25日，星期天1，血浆置换和输注新鲜冷冻血浆：血浆置换为首选治疗，置换液应选用新鲜血浆或冷冻血浆（FFP)。2，其他治疗：糖皮质激素，大剂量静脉免疫球蛋白，长春新碱等救治措施第33页,共45页，2024年2月25日，星期天七，特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。第34页,共45页，2024年2月25日，星期天广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏多次检验血小板计数减少脾不大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍泼尼松或脾切除治疗有效排除其他继发性血小板减少症：如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS等诊断要点第35页,共45页，2024年2月25日，星期天1，一般治疗：出血严重者应注意休息，血小板低于20X109/L者，应严格卧床，避免外伤，及时使用使用止血药及局部止血。2，糖皮质激素：为首选药物，泼尼松1~2mg/(kg.d)口服，待出血得到控制，血小板至正常或接近正常后逐渐减量。3，脾切除：适应症①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3~6个月；②糖皮质激素需大于30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌症；④同位素扫描脾区放射指数增高救治措施第36页,共45页，2024年2月25日，星期天急症处理适用于：①血小板低于20X109/L者；②出血严重广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。措施为：1，血小板输注：成人10~20单位/次给予，根据病情可以重复使用，有条件尽量使用单采血小板；2，静脉注射免疫球蛋白：0.4g/kg，静脉滴注，4~5日为一疗程，一个月后可重复；3，大剂量甲泼尼松龙：1g/d，静脉滴注，3~5天为一疗程。4，血浆置换3~5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，也有一定的疗效。救治措施第37页,共45页，2024年2月25日，星期天八，弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是一种全身性-出血综合征，可以发生在许多疾病的病理过程中。它是在严重原发疾病的基础上，血管内皮细胞受损，凝血系统被激活，凝血亢进，从而导致机体微血管内广泛地发生凝血，形成微血栓，消耗大量的凝血因子，继发地激活纤溶系统，引起全身出血及微循环衰竭的综合征。第38页,共45页，2024年2月25日，星期天1，存在易引起DIC的基础疾病2，有下列两项以上的临床表现：①多发性出血倾向；②不能用原发病解释的微循环障碍或休克;③广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭;④抗凝治疗有效。诊断要点第39页,共45页，2024年2月25日，星期天3，有以下三项以上的实验室检查异常：①PLT进行性下降100×109/L(肝病、白血病50×109/L)。②血浆Fg含量1.5g/L(肝病1.0g/L,白血病1.8g/L)或4.0g/L,或呈进行性下降。③3P试验阳性,或血浆FDP20mg/L(肝病60mg/L)或血浆D-D水平较正常增高4倍以上(阳性)。④PT延长或缩短3s以上(肝病5s),APTT延长或缩短10s以上。诊断要点第40页,共45页，2024年2月25日，星期天1,治疗基础疾病及消除诱因：如控制感染、治疗肿瘤、产科和外伤处理、纠正缺氧、缺血及酸中毒处理等。2，抗凝治疗：（1）肝素治疗：肝素使用的指征：①DIC早期（高凝期）；②血小板及凝血因子呈进行性下降，微血管栓塞表现（如器官功能衰竭）明显的患者；③消耗性低凝