血液科溶血性贫血.pptVIP

第31页,共44页，2024年2月25日，星期天间接法（IAGT）：测定游离特异的抗体（先使RBC致敏，再与抗人球蛋白血清结合）第32页,共44页，2024年2月25日，星期天将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂病人血清RBC抗IgG第33页,共44页，2024年2月25日，星期天诊断1.获得性溶贫、直接Coombs试验阳性（IgG或C3型）、近4月内无输血或可疑药物（奎尼丁、PG）服用史；冷凝集素效价正常2.Coombs试验阴性、但临床较符合，脾切或激素有效，除外其他溶贫（特别是遗传性球形红细胞增多症）第34页,共44页，2024年2月25日，星期天1.病因治疗2.糖皮质激素治疗1-1.5mg/kg·d，3周无效换治疗，RBC恢复后维持1月缓慢减量，小剂量（5-10mg）维持至少6个月，仅15％能长期缓解作用机制1）抑制Ab产生；2）改变Ab与RBC亲和力3）减少巨噬细胞上IgG或C3受体或抑制结合3.脾切除:疗效60%4.免疫抑制剂：常规治疗无效，脾切除禁忌和激素维持量＞15mg/d常用：达那唑、环孢菌素、CD20单抗、硫唑嘌呤、甲氨喋呤5.其它：大剂量丙种球蛋白静脉注射、血浆置换术，疗效短暂6.支持治疗：严重贫血输注同型洗涤红细胞，需严密观察治疗第35页,共44页，2024年2月25日，星期天阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以溶血性贫血和血红蛋白尿为特征。第36页,共44页，2024年2月25日，星期天发病机制PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）生物合成基因GPI功能：将补体调节蛋白（衰变加速因子CD55）和膜攻击复合物的抑制因子（CD59）固定在细胞膜上，保护RBC免受补体攻击PIG-A基因突变造血干细胞膜上GPI缺乏GPI锚连膜蛋白（CD55、CD59）↓或丧失RBC对补体敏感溶血（红、粒、单核、淋巴细胞）第37页,共44页，2024年2月25日，星期天诊断要点（一）临床表现慢性血管内溶血，间断Hb尿（酱油色小便）以贫血为主，血栓栓塞症状，感染再障-PNH综合征第38页,共44页，2024年2月25日，星期天20-40岁多发，男性＞女性1、血红蛋白尿以此首发者占1/4，酱油、葡萄酒样，乏力、胸骨后及腰腹部疼痛、发热，晨间重、下午轻，睡眠有关。睡眠→呼吸中枢敏感性↓→酸性物↑→细胞溶血.2、贫血、感染、出血3、血栓形成：肝、肠系膜、肢体末梢血管RBC破坏→促凝物↑→Plt膜→聚集补体→Plt膜→聚集第39页,共44页，2024年2月25日，星期天（二）实验室检查：1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少2.骨髓象：红系增生3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+4.蔗糖溶血试验：+5.蛇毒因子（CoF）溶血试验：+6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋7.血细胞膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏第40页,共44页，2024年2月25日，星期天诊断临床表现符合PNH酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血、含铁血黄素试验任何的二项阳性或一项阳性但有确切的溶血试验证据CD55或CD59缺失第41页,共44页，2024年2月25日，星期天治疗（一）预防急性溶血发作的诱因（如感染、劳累）（二）急性溶血的处理：1.去除诱因2.糖皮质激素3.低分子右旋糖酐500～1000ml静脉滴注4.预防急性肾衰竭：碱化尿液5.血管栓塞（三）贫血的治疗：雄激素、叶酸、补充铁剂、输注洗涤红细胞（四）骨髓移植第42页,共44页，2024年2月25日，星期天复习思考题1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？第43页,共44页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第44页,共44页，2024年2月25日，星期天关于血液科溶血