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- 2024-04-07 发布于广东
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双白蛋白血症型主要特征:在白蛋白部位有两个区带,扫描出现双峰,呈剪刀状。产生原因:持久型主要是一种家族性血清蛋白异常的疾病,极少见,为常染色体不完全显性遗传;暂时型主要是指肾功能不全的患者在治疗期间使用大剂量的β-内酰胺类抗生素,可形成快泳动性的白蛋白成分,治疗中断即逐渐消失。第32页,共35页,2024年2月25日,星期天先天性白蛋白缺陷型主要特征:由于血清白蛋白的显著降低,血清总蛋白也随之降低,α1、α2球蛋白明显增高,γ球蛋白也增高。严重无白蛋白血症时,白蛋白有时可降为零。
产生原因:本病是极少见的先天性疾病,可能由于肝细胞内白蛋白合成功能遗传性缺陷或明显低下所致。第33页,共35页,2024年2月25日,星期天MM的电泳图谱第34页,共35页,2024年2月25日,星期天感谢大家观看第35页,共35页,2024年2月25日,星期天血清和血浆血清:是指离体的血液经过自然凝固而析出的液体部分.
血浆:是指离体并经过抗凝的血液经过离心沉淀后的上清部分.
血清中无纤维蛋白原第2页,共35页,2024年2月25日,星期天简介人类血液中有125种以上蛋白质成分。白蛋白、脂蛋白、抗体、补体、凝血酶原和凝血因子、抗凝血因子、α1-抗胰蛋白、α1-糖蛋白、α2-巨球蛋白、转铁蛋白和其他微量蛋白等成分。第3页,共35页,2024年2月25日,星期天历史1809年,Pehce(俄国物理学家)首先发现电泳现象1937年,Tiselius(瑞典)制成界面电泳仪,应用于蛋白质研究1948年,Wieland和Fischer建立了滤纸电泳法,奠定了区带电泳技术的基础1959年,Raymond和Weintraub创建聚丙烯酰胺凝胶电泳第4页,共35页,2024年2月25日,星期天电泳和电泳技术电泳是指带电粒子在电场的作用下,向着与其电性相反的电极移动的现象。电泳技术指利用电泳现象对混合物进行分离分析的技术。第5页,共35页,2024年2月25日,星期天应用电泳技术除了用于小分子物质的分离分析外,最主要用于蛋白质,核酸等生物分子的研究.由于电泳法设备简单,操作方便,具有高分辨率及选择性特点,已成为医学检验中常用的技术.
第6页,共35页,2024年2月25日,星期天COO-COO-COOH╱+H+╱+H+╱Pr←————→Pr←————→Pr╲+OH-╲+OH-╲NH2NH3+NH3+PHPIPH=PIPHPI电泳用于分离物质的原理第7页,共35页,2024年2月25日,星期天电泳分类按分离的原理不同:区带电泳、自由界面电泳、等速电泳、等电聚焦电泳按支持介质的不同:纸电泳、醋酸纤维薄膜电泳、琼脂糖凝胶电泳、聚丙烯酰胺凝胶电泳按支持介质形状不同:薄层电泳、板电泳和柱电泳按用途不同:分析电泳、制备电泳、定量免疫电泳和连续制备电泳。第8页,共35页,2024年2月25日,星期天影响电泳的因素在电泳中,电场,带电粒子和促使带电粒子移动的介质是产生电泳的三大要素.因而,影响电泳的主要因素有:电场强度的影响溶液的pH值溶液的离子强度电渗温度、分子大小、吸附作用等第9页,共35页,2024年2月25日,星期天电渗液体对固体支持物的相对移动,由缓冲液的水分子和支持介质的表面之间产生的一种相关电荷所引起。如果电渗与电泳方向相同,V变大;反之变小。第10页,共35页,2024年2月25日,星期天血清蛋白醋酸
纤维素薄膜电泳第11页,共35页,2024年2月25日,星期天原理在pH8.6碱性环境,血清蛋白均带负电荷,在电场中向正极移动各种蛋白质pI不同,带电荷量有差异蛋白质的分子大小与分子形状不相同带电荷多、分子量小者,泳动较快;反之则较慢第12页,共35页,2024年2月25日,星期天蛋白质的等电点、分子量及迁移率蛋白质名称等电点相对分子量电泳迁移率白蛋白4.846.9万5.9*10-5α1-球蛋白5.0620万5.1*10-5α2-球蛋白5.0630万4.1*10-5β-球蛋白5.129万~15万2.8*10-5γ-球蛋白6.86~7.3015.6万~30万1.0*10-5第
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