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过敏性紫癜

是一种以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节痛以及肾功能紊乱为主要特征的全身性的IgA小血管血管炎，主要见于10岁以下儿童，少有患者会出现阴囊肿痛的症状。来自美国明尼苏达州梅约医学中心医学部胃肠病学和肝病分部的Sharain医生等报道了一例少见的过敏性紫癜，发表在最近的Gastroenterology杂志上。

病例介绍

患者，男性，21岁，主诉：腹部弥漫性绞痛进行性加重4周，伴有恶心、呕吐、非血性烂便。患者最初由于阴囊肿胀、疼痛而就诊，外院诊断为附睾炎，使用环丙沙星数天后出现上述症状，并呈进行性加重，发病以来，体重减少15磅。

外院体格检查：除了有腹部中度弥漫性紧张，其余未见阳性体征。

实验室检查发现白细胞增多（中性粒细胞达到20.9/mm3），但血红蛋白、血小板计数、肌酐、尿常规检查均为正常。

腹部CT发现空肠壁增厚。进一步检查，包括大便病原菌培养、艰难梭状芽胞杆菌聚合酶链反应、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、组织谷氨酰胺转移酶抗体检查全部阴性。

由于腹部持续疼痛而行腹部CT复查发现小肠壁增厚累及回肠，类似于肠系膜淋巴结病。患者行剖腹探查术，切除长约20cm空肠。病理检查发现空肠粘膜溃疡存在急性炎症反应。患者入院后即予全肠道外营养支持，并静脉注射糖皮质激素，然而患者腹痛症状未见明显好转，反而持续加重，因此转诊至梅约医学中心。入院后，患者以胸部、肘部对称性分布丘疹性皮疹为主要特征，伴有脱皮等症状（图A），上述症状从转诊前一天开始出现。

腹部加强CT显示小肠壁弥漫性增厚（图B）。并进行了皮损活检（图C）。同时尿蛋白呈阳性。

那么问题来了：皮损活检证明了什么？该患者最接近的诊断是？最初阴囊疼痛的症状是否与诊断有关，抑或只是混淆视听。

病例解析

皮肤活检显示外周血中性粒细胞沉积，与白细胞破碎性血管炎相一致。皮损直接免疫荧光染色证实，表皮血管见免疫球蛋白A（IgA）、C3、纤维蛋白原颗粒沉积，符合经典过敏性紫癜诊断。

过敏性紫癜是一种全身性的IgA小血管血管炎，主要见于10岁以下儿童，其4个最主要特征为：显著性非血小板减少性紫癜、腹痛、关节痛以及肾功能紊乱。所有患者均有皮损症状，但只有一半左右患者有腹痛症状。

腹痛对于小血管血栓形成只是次要症状，因为后者可以导致小肠粘膜局部缺血、甚至溃疡。由于该患者腹部症状先于皮疹出现，因此难以下过敏性紫癜的诊断。有趣的是，该患者最先出现的是阴囊的肿胀与疼痛，这也是过敏性紫癜的一个特征，但非常罕见，在该疾病的进程当中，只有不到35%的患者会出现上述症状。

考虑到患者不能进食以及严重的胃肠炎症状，我们使用甲强龙1g/3天治疗。患者腹痛症状改善，渐渐地可以进食。我们将强的松用量逐渐减少后，患者大约1周后出院。尽管大部分过敏性紫癜儿童患者均有自限性，仅需对症支持治疗，但成人患者却有进展性的肾功能紊乱的风险，必须对其进行常规的尿常规检查，以及检测血压数月。