法洛四联症知识点汇总.docx

法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先心病的10%～14%。以肺动脉狭窄、

法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先心病的10%～14%。以肺动脉狭窄、

室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。右心室压力相对较高;由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。法洛四联症临床表现青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。青紫持续6月以上者，可见杵状指(趾)。患儿有蹲踞现象，即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。有些患儿可有缺氧发作(最严重)，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数/小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。法洛四联症体征患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指(趾)。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;P2减弱。法洛四联症辅助检查血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。心电图：电轴右偏，右心室肥大。X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。最严重表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。

室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。

由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。右心室压力相对较高;由于室间隔

膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的

静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。

法洛四联症临床表现

青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐

出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。青紫持续6月以

上者，可见杵状指(趾)。患儿有蹲踞现象，即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流

减少，缺氧症状暂时得到缓解。有些患儿可有缺氧发作(最严重)，表现为呼吸急促、烦躁不

安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数/小时。

哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

法洛四联症体征

患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指(趾)。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间

有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;P2减弱。

法洛四联症辅助检查

血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。

心电图：电轴右偏，右心室肥大。

X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。

超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。最

严重表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。

发作可持续数分钟或数/小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

法洛四联症治疗要点

1)缺氧发作：①立即予以膝胸体位;②吸氧、镇静;③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射;

④β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一

次;⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用;⑥严重

意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

2)外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困

难可做姑息手术即体肺分流术。预后本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。

法洛四联症护理问题

1.心输出量减少：与心肌收缩无力有关。

1.心输出量减少：与心肌收缩无力有关。

2.活动无耐力：与氧供失调有关。3.营养失调：低于机体需要量。4.潜在并发症：反复呼吸道感染、心力衰竭，感染性心内膜炎、脑血栓、脑脓肿等。5.有感染的危险：与肺血增多有关。6.生长发育迟缓：与体循环血量减少影响生长发育有关。7.焦虑：与对手术担忧有关。法洛四联症护理措施休息是恢复心脏功能的重要条件。因休息可减少组织对氧的需要，减少心脏负担，可使症状缓解。所以应建立适合儿童的合理的生活作息时间，保证睡眠，根据病情安排适当活动量，以免加重心脏负荷。(1)学龄前儿童患心脏病时，易烦躁，哭闹，加重病情，此时须遵医嘱给镇静剂，以助患儿安静入睡，减轻心脏负担。(2)学龄儿童虽患心脏病，但没有思想顾虑，自我控制能力差，活动量大，护理人员须对