肝硬化与门静脉血栓形成.pptxVIP

肝硬化与门静脉血栓形成;门静脉血栓形成

（PortalVeinThrombosis,PVT）;肝外门静脉阻塞(EHPVO)包括PVT，也包括PVT后的门静脉海绵样变，此时以经无血栓存在;全身因素的血栓形成倾向：

(明确有局部高危因素的同时,也要排除有无系统因素)

;局部因素：更容易引起急性PVT;肝硬化合并PVT;肝癌中最常见；PVT患者中肝硬化占22-28%

PVT在肝硬化常见：非癌性肝硬化中患病率0.6%-16%

肝硬化越严重，PVT发生率就越高；

肝硬化代偿期PVT1%;需肝移植者8-25%

;静脉;1243例Child分级A和B者用超声每3月或6月来筛查HCC，平均追踪47个月，118例发生PVT，完全栓塞17例，部分栓塞87例，从部分变成完全栓塞14例。1，3和5年的累计PVT率是4.6%，8.2%和10.7%,PVT与食管静脉曲张和PT呈正相关;为何肝硬化者出现门静脉血栓形成？;PVT的三个主要因素;肝硬化者也深静脉血栓形成;凝血的凝血酶产生和抑制

A图:凝血酶产生.B图:凝血酶产生的抑制。(图A和B中的小图是体外凝血酶产生和抑制的曲线）

C图纤溶的激活和抑制(纤溶酶原plasminogen-纤溶酶plasmin转化受激活和抑制因子调节）

绿色代表激活，红色代表抑制;凝血酶在内皮细胞膜上激活蛋白C：凝血酶和蛋白C分别结合内皮细胞膜上的血栓调节蛋白(thrombomodulin)和蛋白C受体而激活蛋白C(A图).激活蛋白C与辅助因子蛋白S形成复合物而抑制已激活的凝血因子VIIIa和Va,进而阻断凝血酶产生(图B).

体外的凝血酶原时间试验(PT)未含有血栓调节蛋白，故只反映了促凝血因子诱导凝血酶产生的一方面，而未反映出凝血过程的抑制因素，所以PT不能正确反映肝硬化者血凝性。;高ETP和低PICI%更准确反映肝硬化者为高凝性。

存在和不存在血栓调节蛋白时的凝血酶产生比（内源性凝血酶产生潜能，ETP)，肝硬化者血浆的高EPT表明对血栓调节蛋白有抵抗而高凝，与蛋白C缺乏类似。

蛇毒诱导的凝固抑制试验(PICI%,Protac-inducedcoagulationinhibition)蛇毒能发挥血栓调节蛋白的作用而激活蛋白C，从而抑制凝血酶，存在和不存在蛇毒时的凝血酶产量比为PICI%，肝硬化的低PICI%达到FVL者水平而高凝。FVL=factorVLeidenmutation

;ADAMTS13=disintegrinandmetalloproteasewiththrombospondintype1motif13,TAFI=thrombin-activatablefibrinolysisinhibitor,t-PA=tissueplasminogenactivator;肝硬化合并PVT高危因素;项目;肝硬化合并PVT临床症状;肝硬化合并PVT诊断;门静脉左支内见条状低密度充盈缺损。;肝硬化改变，门脉主干及门脉左支内见充盈缺损;良性PVT与恶性PVT的鉴别

良性PVT同时具有下列特点：

1.超声造影、CT和MRI的动脉相或延迟相时血栓内无血管血流

2.无形成占位性病变的特征

3.无血管壁破坏

如果不能肯定，则活检栓子,或Pet-CT;B超显示癌栓占位部分左门静脉内(中图内绿色箭头）和破坏血管壁（白色点线箭）。Doppler彩色超声显示栓子内血管血流（黄色环内）和向肝血流(白色箭).频谱Doppler显示栓内为低阻抗的动脉搏动血流(右图);CT见类似超声的改变：左图为动脉相，右图为延迟相表明栓子内无摄取造影剂（白色箭），而红色箭表明邻近的肝动脉和部分开放的门静脉腔;血栓形成倾向的检测;

肝硬化合并PVT--6.治疗

;肝硬化的抗凝治疗;抗凝治疗;回顾性的病例报道TIPSS治疗肝硬化PVT;TIPS;依诺肝素预防性抗凝延缓肝硬化进展和PVT;肝硬化合并PVT预后;PVT组3，5，8和10年的累计存活率(97.1%,70.4%,54.7%和46.9%)与非PVT组(94.6%,90.3%,77.5%,53.9%和46.2%)无差别(P=0.9122).实线=非PVT组.点线=PVT组.

42例PVT中血栓发展7.2%，无变化45.2%，改善47.6%;PVT对肝硬化进展似乎无影响;国内肝硬化PVT研究;有待研究;