儿童葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征.pptxVIP

葡萄球菌皮肤烫伤样综合征

简介曾称为新生儿剥脱性皮炎（Rittrer病）或葡萄球菌型中毒性表皮坏死松解症（STEN。）中毒性表皮松解症（TEN）分为四型：金葡菌型、药物型、特发型和其他型。将剥脱素能引起的Rittrer病、猩红热样红疹、大疱性脓疱疮及金葡菌型TEN总称为金葡菌性烫伤样皮肤综合征（SSSS）。

病因凝固酶阳性噬菌体2组金葡菌71型-------表皮松解素即剥脱毒素（ET）少数为1组及3组某些葡萄球菌，也可差生表皮松解毒素，无表皮葡萄球菌等毒素在血液中浓度升高，引起表皮颗粒层分离，引起皮肤松解、形成松弛性大疱和表皮剥脱。部分患儿IGA下降，导致黏膜SIGA减少，葡萄球菌入侵、繁殖、产生毒素。儿童肾脏排毒能力差，使血清中毒素含量升高。

临床表现早期皮肤急性红斑伴触痛。多有口周及眼周，向躯干及四肢迅速蔓延。甚至泛发全身，红斑基础上可出现松弛性大疱，皮损处伴触痛。1-2天，口周及眼睑周围渗出结痂，可有痂皮脱落，口有留有放射状皲裂。尼氏征阳性。手足皮肤可呈手套样及短袜样脱屑。5-7天皮损渐变为暗红色，不在剥脱，开始出现糠状脱屑。7-14天可痊愈。

常伴有发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状。少数可出现脏器损失，脓毒症等并发症。

辅助检查血常规：中性粒细胞正常或升高。血培养原有皮肤感染处脓液培养可见金黄色葡萄球菌。咽部分泌物培养疱液培养。

诊断全身泛发性红斑基础上发生松弛性大疱及表皮剥脱，尼氏征阳性可诊断。临床表现不典型者可结合检出产ET金黄色葡萄球菌支持诊断。

鉴别诊断金葡菌TEN非金葡菌TEN发病机理金葡菌感染大多是药物所致家族史家族中有脓疱疮或葡萄球菌感染无年龄5岁以下主要是成年人发疹情况皮损均一，由口、面向躯干、四肢发展皮损呈多形，似多形性红斑皮损触痛明显轻度或中度尼氏征外表未受到损害的皮肤亦阳性仅皮损处阳性口腔粘膜损害无常有死亡率较低高（25%~50%）组织病理表皮浅层（颗粒层）坏死，表皮内水疱表皮全层坏死，表皮小水疱

鉴别诊断川崎病：该病皮损少见疱疹，无溃疡及结痂，结膜充血无分泌物，颈部淋巴结无痛性肿大，可伴有冠状动脉扩张。斯-琼综合征：特征性皮疹：靶形红斑、斑丘疹、风疹块、水疱、紫癜等。伴有两处或以上的粘膜损害，大疱形成或表皮脱落＞10-20%体表面积，明显的肝肾等脏器损害。猩红热：发热24小时内出现皮疹，典型表现为皮肤潮红，其上可见弥漫性细小斑丘疹。可伴有杨梅舌、口周苍白圈、帕氏线等，恢复期可见糠状脱屑、皮疹严重者四肢、手掌及足底可见片状脱皮。尼氏征阴性。不伴结膜充血及眼部分泌物。

治疗加强护理，注意保温，注意口、眼护理。早期、及时、合理应用抗生素。水电解质平衡和补充营养。糖皮质激素有争议。局部应用有消炎、收敛和杀菌作用无刺激性的药物。必要时可使用免疫球蛋白。