抗肾小球基底膜抗体病.pptVIP

关于抗肾小球基底膜抗体病第2页,共19页，2024年2月25日，星期天出现直接抗肾小球基底膜的自身抗体为特征以急进性肾炎综合症为典型临床表现可合并肺出血（Goodpasture综合征）抗肾小球基底膜抗体病第3页,共19页，2024年2月25日，星期天病因与发病机制抗GBM抗体

IgG遗传外界因素

呼吸道感染、吸烟肺泡膜破坏基底膜抗原免疫系统肾小球基底膜暴露抗原抗体复合物基底膜病变第4页,共19页，2024年2月25日，星期天第5页,共19页，2024年2月25日，星期天第6页,共19页，2024年2月25日，星期天病因与发病机制细胞免疫起主要作用Th细胞介导抗原不能直接引起抗体反应；切除腔上囊（丧失抗体产生能力）仍能使鸡患病；可通过T细胞转移到其他动物体内。第7页,共19页，2024年2月25日，星期天病理特征肾：大白肾肾小球细胞性或纤维性新月体肾间质淋巴细胞浸润，小动脉炎肾小管变性萎缩坏死免疫荧光见肾小球毛细血管壁IgG沉积电镜下系膜增生，基底膜断裂第8页,共19页，2024年2月25日，星期天病理特征肺：胀大，有出血点肺泡内有大量的红细胞，含含铁血黄素的巨噬细胞肺泡壁变性，基底膜增厚、断裂免疫荧光法见抗体、补体沉积第9页,共19页，2024年2月25日，星期天临床表现20-30岁、50-70岁男性常见一般有疲乏、无力、体重下降、全身发热肺部表现为咳嗽、咳血痰、咯血、轻度呼吸困难、胸痛。第10页,共19页，2024年2月25日，星期天临床表现急进性肾炎综合征：少尿、无尿迅速进展为尿毒症和进行性贫血严重血尿、蛋白尿、水肿、高血压第11页,共19页，2024年2月25日，星期天治疗强化血浆置换：清除抗GBM和补体免疫抑制剂：甲基泼尼龙冲击+环磷酰胺对症治疗：纠酸、水、电解质，抗感染透析/肾移植：抗GBM转阴半年以上可肾移植其他：以上治疗无效，肺出血明显，可考虑切除双肾第12页,共19页，2024年2月25日，星期天谢谢！第13页,共19页，2024年2月25日，星期天第14页,共19页，2024年2月25日，星期天新月体将毛细血管袢挤到一边，可伴毛细血管袢纤维性坏死，严重者小动脉可坏死。第15页,共19页，2024年2月25日，星期天第16页,共19页，2024年2月25日，星期天第17页,共19页，2024年2月25日，星期天第18页,共19页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第19页,共19页，2024年2月25日，星期天