放射医师如何帮助诊断肺动脉高压.ppt

长期的左向右分流应特别注意房间隔和室间隔排除心房和心室间隔缺损（图11）。应检查上腔静脉和右心房的交界处以排除静脉窦缺损，应仔细检查主动脉弓右外下方排除动脉导管未闭（图12，13）。此外，应确认肺静脉是否引流入左心房，以排除肺静脉回流异常。艾森曼格综合征发生在肺血管阻力接近或超过全身血管阻力并且分流成为双向或反向。这时，校正分流是不可能的，患者必须接受心脏或肺移植。第31页,共47页，2024年2月25日，星期天图1135岁男性艾森曼格综合征CT血管造影轴位像显示较大的室间隔缺损导致右心室肥厚扩张第32页,共47页，2024年2月25日，星期天12.26岁女性劳力性呼吸困难，心电图发现肺动脉高压CT造影显示左肺上静脉到上腔静脉的异位引流（白色箭头），和相关静脉窦缺损（黑色箭头）。13.44岁女性动脉导管未闭肺动脉高压患者，容积成像斜矢状位显示管状结构连接降主动脉的近端和肺主动脉。第33页,共47页，2024年2月25日，星期天三名艾森曼格综合征患者的形态改变（a）39岁男性咯血CT造影轴位像显示扩张的肺主动脉钙化及血栓（箭头）。（b）30岁男性房室管缺损显微照片（放大，×400，苏红染色）显示严重的内膜和中层肥厚（箭头）以及血管扩张球样病变（箭头），是由于长期的左向右分流造成重度肺动脉高压。（c）50岁女性肺标本照片显示典型的肺动脉变化。肺动脉切片显示动脉内膜粥样硬化（箭头）。第34页,共47页，2024年2月25日，星期天肺毛细血管瘤病和静脉闭塞病（1′组）肺毛细血管瘤病和肺静脉闭塞病是肺动脉高压的罕见病因（59）。常见于儿童和青年。肺静脉闭塞病偶尔见于血液干细胞移植患者（60）。HRCT发现小叶间隔增厚，毛玻璃样密度，胸腔积液和淋巴结肿大，可以提示肺静脉闭塞症或肺毛细血管瘤病（图16）（21）。第35页,共47页，2024年2月25日，星期天图16（a）26岁女性劳力性呼吸困难，显示广泛的，不明确的，小叶中心的显示，肺毛细血管瘤病的表现（b）高分辨率CT轴位，29岁女性骨髓移植史显示小叶间隔增厚（白色箭头），磨玻璃样密度（黑色箭头）和一个少量右胸腔积液（黑箭头），结果肺静脉闭塞病。毛玻璃样密度是继发性肺泡水肿和出血静脉闭塞。第36页,共47页，2024年2月25日，星期天左心疾病（2组）左心疾病是肺动脉高压一个最常见的病因，最常见的致病因素是左心室收缩和舒张功能障碍，心脏瓣膜疾病和左心房肿瘤。经胸超声心动图是用来评估左侧心脏病最常见的成像工具，同样也可以在CTPA发现（62）。第37页,共47页，2024年2月25日，星期天肺疾病（3组）肺动脉高压常见的肺部疾病，包括慢性阻塞性肺疾病，间质性肺疾病和其他弥漫性肺疾病如结缔组织疾病，结节病，肺郎格罕斯组织细胞增生症（63,64）。大约50%严重慢性阻塞性肺疾病的患者被诊断为肺动脉高压；然而，这些患者中的大多数都是不严重的（65）。间质性肺疾病患者中肺高压的出现取决于潜在疾病；已报道的最主要的是特发性肺纤维化。在HRCT，合并上叶肺气肿和下叶肺纤维化似乎与肺动脉高压有密切的相关（66,67）。第38页,共47页，2024年2月25日，星期天慢性血栓栓塞性疾病（4组）慢性血栓栓塞性肺动脉高压引起大约4%的患者急性肺栓塞。只有当至少60%的肺血管床阻塞，才会出现症状。CTPA的表现包括实质和血管的征象（70）。慢性血栓栓塞性肺动脉高压心脏MR成像中的形态类似于CTPA的表现。然而，心脏磁共振成像也提供了重要的功能信息。在相位对比成像中，可以发现双肺不对称性血流，是慢性血栓栓塞性疾病的特征性表现。也可以发现全身动脉血流和肺循环血流之间的差别，这可能继发于支气管的血管系统供应于肺或心房间的右向左分流。第39页,共47页，2024年2月25日，星期天图17慢性血栓栓塞性肺动脉高压的肺实质表现（a）58岁男性显示带状实变和轻度圆柱支气管扩张（箭头）。（b）多平面重建冠状图像显示一个三角形胸膜下区高密度（箭头），是先前的肺梗塞造成疤痕形成。第40页,共47页，2024年2月25日，星期天原发性肺动脉肉瘤—肺动脉肉瘤通常是发生在一侧，并可能逆行生长至右心室，充盈缺损与动脉壁形成锐角，这一表现有点类似肺栓塞。然而，慢性血栓栓塞性肺动脉高压往往是发生在双侧，充盈缺损与动脉壁形成钝角。此外，肺动脉肉瘤可能完全填充血管导致管腔扩张（图20）。肺动脉肉瘤在CTPA和心脏磁共振成像的其他鉴别征象包括侵及肺实质或纵隔、延迟期的强化（74）。在PET/CT中，肺动脉肉瘤也表现出摄取氟18脱氧葡萄糖（FDG