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儿童非惊厥性癫痫持续状态的诊断与治疗(最全版)
随着对儿童脑功能监护重视的加强,重症神经系统受累患者的住院时间缩短、病死率和后遗症发生率减低,其中非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)是重要的监测内容之一[1,2,3]。由于目前没有统一的定义和治疗方法,现讨论近年来儿童非惊厥持续状态诊断和治疗方面的新进展,期望能促进其诊疗水平提高并进行相关研究。
NCSE的定义及分类
美国神经重症监护学会[1]定义癫痫持续状态为临床和/或脑电发作活动,持续超过5min,或反复发作未恢复到基线状态。非惊厥发作也称为临床下发作、电惊厥发作(electrographicseizure)。另有定义NCSE为持续发作超过30min,或反复发作在1h期间累计超过30min[2,3,4]。非惊厥发作发生率为10%~40%,其中1/3为NCSE。NCSE常见临床分型包括失神发作持续状态(absencestatusepilepticus,ASE)、简单部分发作持续状态(simplepartialstatusepilepticus,SPSE)、复杂部分发作持续状态(complexpartialstatusepilepticus,CPSE)与昏迷中的癫痫持续状态(statusepilepticusincoma),包括轻微发作的癫痫持续状态(subtlestatusepilepticus,SSE)。其中ASE又分为典型、非典型和晚发ASE[2]。
NCSE分为伴昏迷/木僵的NCSE及不伴昏迷/木僵的NCSE2大类。后者又分为全面性起源、局灶性起源、未知发作起源3类。病因分类:隐源性、症状性。症状性又分为急性、远期性、进展性和年龄相关癫痫综合征[3]。
诊断NCSE需要脑电监测,精神状态改变的患者还需要持续脑电监测
(CEEG),特别是视频脑电监测:监测非惊厥发作,50%在1h监测期间被发现,90%的非惊厥发作在24~48h被检出。发作开始时间界定:多数研究从监测开始计算,而不是从脑损伤开始计时[3]。很多病例在入院1~3d监测,但很多发作可能在监测停止后才出现。因此以上统计学数据不一定能反映全貌。美国神经重症监护学会推荐:急性脑损伤后昏迷儿童应监测48h;美国临床神经电生理学会建议对儿童和成人,有非惊厥发作危
险者,尽快监测,至少24h[5]。
前瞻性观察性研究认为非惊厥发作强度与不良预后相关,这是1-3通道脑电图监护的结果[6]。前瞻性研究提示每小时最高发作频率每提高1%,遗留神经功能减低的比值比增高 1.3倍[7]。随访非惊厥发作持续状态后
2.7年,与NCSE相关的预后包括不良Glasgow结局类型(unfavorableGlasgowOutcomeScale,ExtendedPediatricVersion),较低儿童生活质量和随后发生癫痫的风险增加,而非惊厥发作则没有这种关系[8]。
CEEG
CEEG监测指征
明确病因是否为非惊厥发作,如惊厥后意识状态改变,已知急性脑损伤伴意识状态改变,未知病因的意识状态改变[9,10,11]。
美国神经重症监护学会认为非惊厥发作应该快速、有序处理,直到非惊厥发作停止[1,3]。CEEG识别非惊厥发作,有危险因素者包括超过 10min的意识改变(惊厥后,持续状态后,心跳骤停后脑病,创伤性脑损伤后,颅内出血,无法解释的脑病),昏迷者CEEG监测至少48h。
美国临床神经电生理学会重症监护脑电图工作组[3]认为非惊厥发作和
2.2 癫痫发作和持续状态疗效评估NCSE的CEEG监测指征:(1)惊厥后或惊厥持续状态后出现持续异常精神状态(mentalstatus)。(2)幕上脑损伤,有精神状态改变伴非惊厥发作:脑实质出血,动脉缺血性梗死,中-重度脑外伤,中枢神经系统感染,缺氧缺血性脑损伤,脓毒性脑病,体外肺膜氧合治疗后,近期神经外科手术,脑肿瘤,癫痫患者。(3)精神状态改变并有波动,不能解释。(4)急诊或常规脑电图发现广泛性周期性放电、一侧性周期性放电或双侧独立的周期性放电,一侧性节律性δ活动。(5)药物治疗性瘫痪和惊厥高风险病例,如肌肉松弛药、低温治疗、体外肺膜治疗等,惊厥发作可能被肌肉松弛药掩盖,需要监测高风险病例的发作。(6)临床阵发性事件,需要鉴别是癫痫发作性或非癫痫性。包括运动性症状;阵发性自主神经性症状,如不明原因的呼吸暂停、心率增加、皮肤发红、血压变化等;不能解释的阵发性颅内压增高、乳酸或乳酸/丙酮酸比例增高等。值得注意的是,头皮脑电图监测局灶性发作,有时脑电图改变不明显,但可能有血压、心率等全身性指标变化。
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