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儿童少年期精神障碍

广泛性发育障碍

是指一组起病于婴幼儿期的全面性精神发育障碍。主要为人际交往和沟通模式的异常，如言语和非言语交流障碍，爱好与活动内容局限、刻板、重复。患儿的各种功能活动都具有广泛性质的异常特征，但他们在程度上有所差异。症状常在5岁以内已很明显，以后可有缓慢的改善。多数患儿精神发育迟滞（应并列诊断），但应注重本障碍只以行为相对于智龄（无论有无发育迟滞）的滞后进行确定。有些病例可伴有某些躯体疾病，其中以婴儿痉挛、先天性风疹、结节性硬化、脑内脂肪沉积病和脆性X染色体异常最为常见。但本障碍的诊断应以行为障碍为依据，对于伴发的情况需另外单独编码。

一、儿童孤单症

儿童孤独症是一种广泛性发育障碍的亚型，以男孩多见，起病于婴幼儿期（通常在3岁以内），主要为不同程度的人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。表现为：

1人际交往存在质的破坏，尤其对他人的情感表示缺乏反应。不能根据社交场合调整自身的行为，不能利用社交信号适合整合对社会、情绪和行为的交流。

2言语交流存在质的损害，主要为语言运用功能的损害，尤其缺乏社交―情感的相互性应答交流，详细表现为不能应用已把握的语言技能，不能在扮演和模拟游戏中准确地充当角色，在交谈中缺少应答或不能及时应答。言语表达缺乏灵活性，思维相对缺乏创造性和幻想性，对他人的语言或非语言性启示缺乏情绪反应，不能运用语调和语气的变化来适应交谈的气氛，同样也缺乏手势以强化或加重语气，因此其情感交流、行为交流，以及与社会场合之间的整合能力明显降低。

3兴趣狭窄和活动刻板、重复，坚持固定不变的生活环境和生活方式。患儿倾向于采纳僵化刻板、墨守成规的方式应付各种日常活动，在新添活动、旧有习惯和游戏中都是如此。大多数患儿对闲暇的安排缺乏自发性、主动性和创造性，在工作中也

难于运用概念作出决定（即使这些任务是他们力所能及的）。但可依恋某种少见的，通常是不柔软的物体，并可坚持某些无意义的特别常规活动作为仪式动作。可能会刻板地专注于日期、路径或时间表，常有刻板动作，常对物品的无功能成分（如气味和质感）发生特别兴趣，拒绝改变日常生活规律或个人环境的细微末节（如移动居室内的装饰品或家具）。

4常显现其他一些非特异性障碍，如担心、恐惊，睡眠和进食紊乱，发怒和攻击。自伤（如咬手腕）也较常见，伴有精神发育迟滞时尤其如此。约3/4的患儿伴有明显的精神发育迟滞，部分患儿在普通性智力落后的背景下具有某方面较好的能力。

诊断儿童孤独症的留意事项:

1应强调病前没有正常发育期，在3岁以前已出现明显异常。

2社会功能受损，尤其人际交往存在质的损害，因此其情感交流、行为交流，以及与社会场合之间的整合能力明显降低。

3本障碍还以行为、兴趣和活动的局限、重复与刻板为特征，坚持固定不变的生活环境和生活方式。

4孤独症的特征性缺陷随患儿年龄增长而有所改变，但这种缺陷一直延续到成年，使类似的问题表现更广泛，如社会功能、人际沟通和兴趣类型等。

5除了在不同类型的广泛发育障碍（如不典型孤独症）之间相互鉴别外，还应注意排除特定感受性语言发育障碍继发的社交―情绪问题，以及伴有某些情绪、行为障碍的精神发育迟滞，发病极早的分裂症。

二、Rett综合征

Rett综合征是指一种病因不明的童年广泛性发育障碍，起病于婴幼儿期（通常为7~24个月），只见于女孩。主要表现为早期发育正常，随后出现手的技巧性动作障碍，以手特有的刻板性扭动或洗手样动作，上肢弯曲放到胸前或下颏前，并刻板地用唾液把手弄湿，手的目的性活动丧失尤为突出。言语的部分或完全丧失，严峻的语言发育障碍或倒退，交往能力缺陷十分明显。例如社交功能和游戏发育在起初2~3年里受到阻碍，但社会兴趣仍可保留。在童年早期和中期经常发作晕厥。在童年中期可出现躯干的共济失调和失用症，伴有脊柱侧凸或后凸，常有过度流涎、伸舌不能正常咀嚼食物，以及过度换气发作和大小便失禁。有时出现舞蹈样手足徐动症性运动，头颅增长变慢。典型患儿保持一种似是而非的“社交性微笑”，注视或凝视他人，但并不与人交往，社交功能严重受损。站立时占地和行走时步态均很宽，肌张力低，常见脊柱侧凸或后凸和躯干活动共济失调。后期出现脊髓萎缩并伴有严重运动不能，往后可出现强直状态，下肢常较上肢更严重。多数患儿出现癫痫发作，导致严重的精神残疾。病程进展较快，预后较差。诊断需排除孤独症、神经系统变性病、先天代谢性疾病、或Heller综合征。

三、童年瓦解性精神障碍（Heller综合征）

Heller综合征综合征是一种广泛性发育障碍的亚型，又称婴儿痴呆或衰退性精神病。主要表现为原已获得的正常生活（如大小便自控能力）、社会功能及言语功能迅速衰退，甚至丧失。对亲人、游戏及相互交往等均无兴趣。通常比较快乐，无目的性活动增加。患儿在2岁前，言语、人际交往、