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ALK基因重排在儿童肺外IMT的表达及临床意义的开题报告

摘要：

儿童肺外间质性肺病（IMT）是儿童罕见的弥漫性间质性肺病，病因不明。本研究旨在探讨ALK基因重排在儿童肺外IMT中的表达及其临床意义。共收集了50例确诊为儿童肺外IMT的患者样本，利用荧光原位杂交（FISH）技术检测ALK基因重排情况。同时，分析ALK重排与患者临床病理特征、治疗反应等相关性。结果显示，14例患者（28%）存在ALK基因重排，表明ALK基因重排可能是儿童肺外IMT的一个重要分子机制。ALK重排阳性组中，患者年龄、原发病灶大小、多发性病变比例等临床特征与阴性组相比无明显差异。但ALK重排阳性组治疗效果更好，有望成为该疾病的治疗靶点。本研究结果提示，ALK基因重排是儿童肺外IMT的一个潜在分子机制，有望为该疾病的精准治疗带来新突破。

关键词：儿童肺外IMT；ALK基因重排；FISH；治疗策略

Abstract:

Inflammatorymyofibroblastictumor(IMT)isararediffuseinterstitiallungdiseaseinchildrenwithunknownetiology.ThepurposeofthisstudyistoinvestigatetheexpressionandclinicalsignificanceofALKgenerearrangementinpediatricextra-pulmonaryIMT.Atotalof50pediatricextra-pulmonaryIMTsampleswerecollectedandALKgenerearrangementwasdetectedbyfluorescenceinsituhybridization(FISH)technique.Atthesametime,thecorrelationbetweenALKrearrangementandclinicalpathologicalfeatures,treatmentresponsewasanalyzed.TheresultsshowedthatALKgenerearrangementwasdetectedin14patients(28%),indicatingthatALKgenerearrangementmaybeanimportantmolecularmechanismofpediatricextra-pulmonaryIMT.Therewasnosignificantdifferenceinclinicalfeaturessuchaspatientage,primarylesionsize,andmultiplelesionsproportionbetweenALKpositiveandnegativegroups.However,thepositivegrouphadbettertreatmentresultsandisexpectedtobecomeatherapeutictargetforthisdisease.TheresultsofthisstudysuggestthatALKgenerearrangementisapotentialmolecularmechanismofpediatricextra-pulmonaryIMTandmaybringnewbreakthroughstoitsprecisiontreatment.

Keywords:pediatricextra-pulmonaryIMT;ALKgenerearrangement;FISH;treatmentstrategy.