小儿神经系统疾病新进展.pptVIP

FIRES发热诱导的学龄期儿童的难治性癫痫性脑病Fever-iducedrefractoryepilepticencephalopathyinschool-agedchildren第31页,共40页，2024年2月25日，星期天发病平均年龄8岁，男女比例为4:3。大多数病例在癫痫发作时发热症状就已消失，癫痫发作距发热平均时间为5天（2-14天）。癫痫常呈部分性或部分继发全面性发作；常在癫痫发作24小时内，迅速恶化为持续状态或发作频繁增加（每天数十次到数百次）。发作间期，患儿常神志丧失，嗜睡甚至昏迷，需机械通气支持。癫痫持续状态可持续1-12周（平均3周）。急性期临床表现第32页,共40页，2024年2月25日，星期天急性期辅助检查--病毒或自身免疫的检查均为阴性。--CSF压力正常，白细胞数极少超过20个/uL,CSF生化均正常。--血尿代谢筛查、SCN1基因突变监测在所有受检者中均阴性。第33页,共40页，2024年2月25日，星期天脑电图--发作期EEG主要累及颞叶，有时额叶，表现为高波幅的慢波，部分患儿EEG存在广泛放电。--发作间期EEG主要表现为弥漫性慢波。影像检查--头颅MRI检查常正常，某些患儿可观察到高信号区域，主要位于颞区，也可在岛叶和基底节区。急性期辅助检查第34页,共40页，2024年2月