卵巢颗粒细胞瘤.ppt

关于卵巢颗粒细胞瘤临床表现流行病学、病因及病理分类诊断及鉴别诊断治疗预后及随访卵巢颗粒细胞瘤第2页,共22页，2024年2月25日，星期天流行病学卵巢颗粒细胞瘤（GCTO）是一种具有内分泌(以雌激素为主)功能的卵巢肿瘤。可发生于任何年龄。在中国颗粒细胞瘤占全部卵巢肿瘤的1.44%～1.5%，占卵巢恶性肿瘤的4.3%～7.77%。成人型颗粒细胞瘤大约5%发生于初潮前，30%左右发生于育龄妇女，其余大部分发生于绝经后妇女。幼年型颗粒细胞瘤大约44%发生在出生后至10岁以下，34%发生在10～19岁，19%发生在20～29岁，绝大多数发生在30岁以前。第3页,共22页，2024年2月25日，星期天病因卵巢颗粒细胞瘤的发病原因尚不清楚。但研究发现58%的颗粒细胞瘤存在DNA复制错误的基因缺陷。第4页,共22页，2024年2月25日，星期天病理卵巢颗粒细胞瘤来源于卵巢间叶组织后生殖源基质，是性索一间质肿瘤的主要类型，卡—埃尔氏小体(Call-Exnerbody)，为该瘤的特征。第5页,共22页，2024年2月25日，星期天免疫组织化学性激素：瘤细胞胞质内ER(雌激素受体)表达阳性。波形蛋白(vimentin)：阳性。细胞角蛋白(cytokeratin)：阳性。上皮细胞膜抗原(EMA)：阴性卵巢浆液性囊腺癌抗原(OM-1)：阴性。第6页,共22页，2024年2月25日，星期天分类大体检查：肿瘤多数为单侧性，肿瘤体积差异极大。肿瘤圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑包膜完整，但有10%～15%可有自发破裂，质地硬、韧或软，可为囊性实性或两者兼存。显微镜下检查：肿瘤细胞特征：瘤细胞小，呈圆形、卵圆形、梭形、多角形。胞质少嗜淡伊红或中性，胞界不清楚。细胞核卵圆或圆形，染色质呈细网状，核中央有核沟，形成咖啡豆样外观。瘤细胞周围无网织纤维包绕。瘤细胞异型性小，核分裂少，一般小于3/10HPFs。肿瘤细胞组织排列形态：瘤细胞可排列成多种形式，如微滤泡型、巨滤泡型、小梁型、丝带型、弥漫型等。有时为数种类型混合存在。成人型颗粒细胞瘤(AJCTO)第7页,共22页，2024年2月25日，星期天分类大体检查：大多数肿瘤为单侧性。肿瘤体积较大。多数呈实性或囊、实并存。偶见薄壁的单房或多房囊肿，囊内含浆液或胶冻状液体，亦可内含血性液。显微镜下检查：肿瘤细胞特征：瘤细胞大小、体积较均匀一致。胞质丰富，嗜酸性或呈空泡状。细胞核深染，缺乏成人型颗粒细胞瘤的核纵沟。核分裂较多见，常常超过5/10HPFs。瘤细胞可有一定程度的异形性，其中重度异型性可达10%～15%，细胞黄素化明显。瘤细胞组织排列形态：肿瘤可形成大小不等的不典型滤泡形态、结节及弥漫成片的实性区域。幼年型颗粒细胞瘤（JGCTO)1979年由Scully首例报道，现在已被确认为颗粒细胞瘤的特殊亚型第8页,共22页，2024年2月25日，星期天临床表现青春期前儿童：多数表现为性早熟。生育期妇女：临床上有2/3左右的患者会出现月经过多、经期延长等不正常阴道出血症状。少部分患者还会出现持续闭经或间有不规则出血。绝经后妇女：绝经后出血是典型的临床症状。还会出现乳房胀、乳房增大、阴道涂片鳞状上皮成熟指数右移等表现。雌激素刺激症状第9页,共22页，2024年2月25日，星期天临床表现由于卵巢间质黄素化及卵泡内膜细胞黄素化的发生，少数患者出现月经稀发、闭经多毛、阴蒂长大、面部痤疮声音低哑等男性化现象。这些症状常常发生在患有囊性颗粒细胞瘤的患者。男性化征象第10页,共22页，2024年2月25日，星期天临床表现卵巢颗粒细胞瘤平均直径12cm左右，通过腹部检查和妇科盆腔检查可以触及附件包块，一般为中等大小，可活动，表面光滑，实性或囊实性。若患者自己扪到下腹包块并以此为主诉就诊，其肿瘤往往已较大。若伴有腹水，常常会有腹胀饱满感、排尿困难等其他症状。腹部膨隆患者偶有合并胸腔积液。腹部包块第11页,共22页，2024年2月25日，星期天临床表现若肿瘤生长快包膜破裂或肿瘤发生扭转时，常会有急剧的腹痛症状出现。晚期易复发转移：有报道原发肿瘤附件切除及放疗15年后出现横膈、肺部多处转移。除盆、腹腔内转移外，有报道椎骨转移和肝实质转移。并发症第12页,共22页，2024年2月25日，星期天诊断卵巢颗粒细胞瘤是临床特征明显的肿瘤。如发现附件包块伴有明显的雌激素刺激引起的内分泌紊乱症状，诊断多不困难。对于临床症状不典型的患者，则要根据