《内科学》骨髓增生异常综合征MDS.PPT

骨髓增生异常综合征山东大学医学院内科

MyelodysplasticSyndrome齐鲁医院血液病科四、临床表现与病程：1、贫血常见，半数表现为全血细胞减少2、RA、RAS病程缓慢，AL转化率5-15%3、RAEB多全血细胞减少，可有肝脾大，AL转化率40%4、CMML常有脾大，AML转化率30%*骨髓增生异常综合征山东大学医学院内科

MyelodysplasticSyndrome齐鲁医院血液病科五、实验诊断：1、50%-70%全血细胞减少，可见幼红和幼粒细胞2、骨髓增生活跃或明显活跃，可见病态造血3、40%-70%染色体核型异常：+8、-5/5q-、-7等4、骨髓病理可见幼稚前体细胞异常定位（ALIP）*骨髓增生异常综合征山东大学医学院内科

MyelodysplasticSyndrome齐鲁医院血液病科不成熟前体细胞异常定位(ALIP)abnormallocalizationofimmatureprecursors原粒细胞或早幼粒细胞在小梁间中心区形成集丛（3~5个细胞）或集簇（5个细胞）*骨髓增生异常综合征山东大学医学院内科

MyelodysplasticSyndrome齐鲁医院血液病科*骨髓增生异常综合征山东大学医学院内科

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MyelodysplasticSyndrome齐鲁医院血液病科六、诊断：1、不明原因的顽固性血细胞减少2、骨髓增生程度增高或正常，细胞发育异常3、充分抗贫血治疗无效4、无化疗或放疗史5、排除具有类似细胞形态异常的其他原发病*骨髓增生异常综合征山东大学医学院内科

MyelodysplasticSyndrome齐鲁医院血液病科?MDS维也纳最低诊断标准（2007）?必要标准?1、持续（≥6月）一系或多系血细胞减少Hb110g/LANC1.5×109/LBPC100×109/L?2、排除其他可以导致血细胞减少或发育异常的造血及非造血系统疾患*骨髓增生异常综合征山东大学医学院内科

MyelodysplasticSyndrome齐鲁医院血液病科MDS相关标准（确定标准）1发育异常：骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少达10%；环状铁粒幼细胞15%?2原始细胞：骨髓涂片中达5～19%?3典型染色体异常（常规核型分析或FISH）*骨髓增生异常综合征山东大学医学院内科

MyelodysplasticSyndrome齐鲁医院血液病科辅助标准：用于符合必要标准，但未达到确定标准，但临床呈典型MDS表现者1流式细胞术显示骨髓细胞表型异常，提示红细