先天性心脏病的胚胎发育.ppt

第53页,共83页，2024年2月25日，星期天心内膜垫缺损（ECD）部分型ECDⅠ孔型ASDⅠ孔型ASD+MV或（和）TV畸形心内膜垫型VSD（或合并房室瓣畸形）单心房左室右房通道：膜部间隔心房部缺损，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺损小，通常房室瓣无畸形。归类不统一。第54页,共83页，2024年2月25日，星期天ECD完全型ECDⅠ孔ASD、心内膜垫型VSD、严重的房室瓣畸形（包括房室瓣完全断裂、房室环缺失形成共同房室瓣等）。第55页,共83页，2024年2月25日，星期天第56页,共83页，2024年2月25日，星期天完全型ECD左前瓣和右前瓣是否相连及其与室间隔嵴的连接方式是Rastelli分型的基础。Rastell等依前共瓣形态之不同将完全型ECD分为三型。第57页,共83页，2024年2月25日，星期天完全型ECDA型：有发育分化相对均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分别由腱索连于各自室间隔嵴部。B型：左前瓣较大，跨过室间隔延伸至由心室，瓣叶腱索连于由室乳头肌上。C型：前共瓣完全不能区分为二尖瓣和三尖瓣，瓣下无腱索，形成浮动的瓣叶。第58页,共83页，2024年2月25日，星期天第59页,共83页，2024年2月25日，星期天第60页,共83页，2024年2月25日，星期天第61页,共83页，2024年2月25日，星期天圆锥动脉干发育与临床圆锥动脉干发育主要形成：主动脉、肺动脉；主动脉及肺动脉窦部及半月瓣；左上漏斗部发育过程主要经过旋转和分隔等一系列的过程。第62页,共83页，2024年2月25日，星期天分隔圆锥动脉干管腔内壁发育隆起，形成一对纵行的嵴（内膜垫），在中线融合，形成圆锥动脉干间隔，将其分隔成两个平行的管道。根据部位不同分为三部分：远端动脉干间隔近端动脉干间隔（心球动脉干交界）圆锥间隔第63页,共83页，2024年2月25日，星期天分隔远端动脉干间隔分隔主动脉和肺动脉，即主－肺动脉间隔近端动脉干间隔形成主动脉及肺动脉窦部及半月瓣（AV、PV）圆锥间隔分隔左右心室漏斗部第64页,共83页，2024年2月25日，星期天旋转圆锥动脉干未旋转前，主动脉瓣口和升主动脉均在右侧，肺动脉瓣口和主肺动脉均在左侧，顺时针旋转约110度后，主动脉瓣口位于右后，肺动脉瓣位于左前。主动脉弓位置固定，经过上述旋转，升主动脉和主肺动脉呈螺旋形关系。第65页,共83页，2024年2月25日，星期天第66页,共83页，2024年2月25日，星期天半月瓣的发育心球动脉干交界处的四个内膜折随着心球与动脉干的分隔，发育成两组各三个半月瓣。第67页,共83页，2024年2月25日，星期天圆锥动脉干发育与临床经过圆锥动脉干的分隔及旋转，主动脉与左上连接，肺动脉与右室连接。同时使主动脉和肺动脉形成螺旋形关系，右室流出道和主肺动脉成扭曲状围绕左上流出道和升主动脉。第68页,共83页，2024年2月25日，星期天第69页,共83页，2024年2月25日，星期天圆锥动脉干发育与临床如发育异常，可导致心室流出道和大动脉的各种畸形：间隔发育不全：主－肺动脉经过缺损、漏斗部室间隔缺损；间隔发育不均：动脉骑跨、流出道狭窄等畸形旋转异常：心室动脉连接异常、大动脉异位等。第70页,共83页，2024年2月25日，星期天圆锥动脉干发育异常法洛四联症心室双出口：右室、左室双出口TGA共同动脉干主－肺动脉间隔缺损漏斗部室间隔缺损第71页,共83页，2024年2月25日，星期天第72页,共83页，2024年2月25日，星期天第73页,共83页，2024年2月25日，星期天TOF动脉干经过前移位，肺动脉及肺动脉瓣变窄，主动脉及纸的毛边将增宽，并且骑跨在室间隔之上。室间隔缺损为非并列型。再加上右室肥厚，即为TOF。第74页,共83页，2024年2月25日，星期天第75页,共83页，2024年2月25日，星期天第76页,共83页，2024年2月25日，星期天第77页,共83页，2024年2月25日，星期天第78页,共83页，2024年2月25日，星期天第79页,共83页，2024年2月25日，星期天小结原始血管的发育：形成、分段、弯曲、旋转、和靠拢会合。（三弯、一拧、两会合）心腔和大血管根部的分隔：心房分隔、心室分隔、房室管分隔、圆锥动脉干分隔。第80页,