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中国格林巴利综合征诊疗指南

中国吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome。GBS）

是一种免疫介导的急性炎性周围神经病。病情通常在2周左右

达到高峰，表现为多发神经根和周围神经损害，常伴有脑脊液

蛋白－细胞分离现象。该病包括多种亚型，如急性炎性脱髓鞘

性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病

（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、

MillerFisher综合征（MFS）和急性泛自主神经病（ASN）等。

在诊断方面，AIDP是GBS中最常见的类型，也称为经典

型GBS。其主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

二、治疗

静脉注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIg）

和血浆交换（PE）是GBS治疗的有效方法。对于AIDP患者，

IVIg和PE同样有效。对于其他亚型，如AMAN和AMSAN，

IVIg比PE更为有效。MFS和ASN通常采用IVIg治疗。

三、预后

GBS的预后通常较好，大多数患者能够完全康复。但是，

预后可能受到多种因素的影响，如年龄、疾病严重程度、治疗

方法和并发症等。

总之，GBS是一种严重的神经病，但通过正确的诊断和

治疗，大多数患者能够康复。因此，及时发现症状并采取有效

的治疗措施至关重要。

1、临床特点：AIDP的发病年龄和季节不受限制。常见

前驱事件包括腹泻、上呼吸道感染、疫苗接种、手术和器官移

植等。病情急性起病，多在2周左右达到高峰。弛缓性肢体肌

肉无力是AIDP的核心症状，多数患者肌无力从双下肢向上肢

发展，数日内逐渐加重。肌张力可正常或降低，腱反射减低或

消失，无病理反射。部分患者还会出现脑神经的运动功能障碍，

如面部或延髓部肌肉无力，极少数患者还会有张口困难、眼外

肌麻痹等症状。严重者可能会出现呼吸困难。部分患者还会有

四肢远端感觉障碍、下肢疼痛或酸痛、神经干压痛和牵拉痛等

症状，以及自主神经功能障碍。

2、实验室检查：脑脊液检查是诊断GBS的重要手段之一，

多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白

不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞

计数一般10×10/L。部分患者脑脊液出现寡克隆区带，部分

患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。血清学检查可检测到肌酸

激酶（CK）轻度升高、肝功能轻度异常、抗神经节苷脂抗体

阳性、抗空肠弯曲菌抗体和抗巨细胞病毒抗体等。部分患者粪

便中可分离和培养出空肠弯曲菌。神经电生理检查对诊断脱髓

鞘病变有价值，通常选择一侧正中。

神经电生理检测是通过测定神经、尺神经、胫神经和腓总

神经的传导情况来进行判断的，但必须结合临床情况进行解释。

电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在不同阶段也会有不

同的特点。根据神经电生理诊断标准，至少有2根运动神经存

在下述参数中的至少1项异常，如远端潜伏期较正常值延长

25％以上、运动神经传导速度较正常值减慢20％以上、F波

潜伏期较正常值延长20％以上和（或）出现率下降等，才能

进行诊断。感觉神经传导一般正常，但异常时不能排除诊断。

针电极肌电图通常正常，但在发病10d至2周后肌电图可出现

异常自发电位。神经活体组织检查不需要确定诊断，但腓肠神

经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细胞

浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性

脱髓鞘。

根据诊断标准，AMAN常有前驱感染史，呈急性起病，

进行性加重，多在2周左右达高峰。对称性肢体和延髓支配肌

肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低

或消失。还可能伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。脑脊

液出现蛋白-细胞分离现象，电生理检查提示远端运动神经传

导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波

形离散等。病程有自限性。

需要进行鉴别诊断，如果出现显著、持久的不对称性肢体

肌无力，以膀胱国直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直

肠功能障碍，脑脊液单核细胞数超过50×10/L，脑脊液出现分

叶核白细胞，存在明确的感觉平面等情况，则一般不支持

GBS的诊断。需要鉴别的疾病包括脊髓炎、周期性麻痹、多

发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白

喉神经病