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库欣综合征详细概念
CONTENTS
库欣综合征基本概述
临床表现与诊断依据
促肾上腺皮质激素依赖型库欣综合征
非依赖型库欣综合征
外源性、药源性或类库欣综合征
总结与展望
库欣综合征基本概述
01
库欣综合征是一种由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。
库欣综合征又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。
别名
定义
高发年龄段
库欣综合征的高发年龄在20～40岁。
性别比例
男女发病率之比约为1：3，女性发病率高于男性。
促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型
主要由于垂体ACTH分泌过多，导致双侧肾上腺皮质增生并分泌过多的糖皮质激素。
非依赖型
包括肾上腺皮质腺瘤、腺癌以及结节性增生等，这些病变可自主分泌糖皮质激素，不受垂体ACTH调节。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。
临床表现与诊断依据
02
库欣综合征患者由于糖皮质激素分泌过多，导致脂肪重新分布，出现满月脸、水牛背等向心性肥胖的症状。
满月脸、水牛背
由于皮肤薄、微血管脆性增加，轻微损伤即可引起皮下瘀斑，在下腹部、大腿内外侧等处出现紫纹。
皮肤紫纹
约80%的库欣综合征患者会出现高血压，同时可伴有低钾血症和碱中毒。
高血压
部分患者可出现糖耐量低减，进而发展为显性糖尿病。
糖尿病和糖耐量低减
向心性肥胖
01
库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。
肌肉骨骼
02
四肢肌肉明显萎缩，相对瘦小。长期骨质疏松会引起腰背痛、驼背和易骨折。
性腺功能
03
女性表现为月经减少、不规则或闭经，痤疮常见，明显男性化、乳房萎缩、多毛、喉结增大、声音低沉和阴蒂肥大；男性表现为性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软、阳痿。
库欣综合征的诊断主要依据典型的临床表现和体征，以及实验室检查发现血皮质醇增高、失去昼夜节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。同时，还需要进行影像学检查，如肾上腺B超、CT或MRI等，以明确病变部位和性质。
诊断标准
库欣综合征需要与单纯性肥胖、高血压、糖尿病等常见疾病进行鉴别诊断。此外，还需要与假性库欣综合征进行鉴别，后者是由于长期大量使用糖皮质激素或酗酒等外源性因素引起的类似库欣综合征的临床表现。通过详细询问病史、体格检查和实验室检查，可以明确诊断并进行针对性治疗。
鉴别诊断
促肾上腺皮质激素依赖型库欣综合征
03
垂体ACTH腺瘤
大多数促肾上腺皮质激素依赖型库欣综合征是由垂体ACTH腺瘤引起的，该腺瘤导致ACTH过度分泌，进而刺激肾上腺皮质增生和糖皮质激素分泌过多。
垂体ACTH细胞增生
部分促肾上腺皮质激素依赖型库欣综合征患者存在垂体ACTH细胞增生，这也会导致ACTH分泌异常和糖皮质激素增多。
异位ACTH分泌综合征
少数情况下，库欣综合征可由非垂体肿瘤（如肺癌、胸腺瘤等）引起的异位ACTH分泌综合征所致，这些肿瘤可产生ACTH样物质，刺激肾上腺皮质增生和糖皮质激素分泌。
皮肤表现
皮肤变薄，微血管脆性增加，轻微损伤即可引起瘀斑。同时因皮肤胶原纤维断裂，在下腹部、大腿内外侧等处可见紫纹。
向心性肥胖
患者脸部及躯干部脂肪堆积，而四肢相对瘦小，形成向心性肥胖。
肌肉骨骼系统
肌无力、下蹲后起立困难，常有不同程度骨质疏松，易发生骨折。
糖尿病或糖耐量低减
部分患者可伴有糖尿病或糖耐量低减。
心血管系统
高血压常见，同时因水钠潴留、血容量增加可见心力衰竭。
手术治疗
首选经蝶窦切除垂体微腺瘤，大多数患者术后病情可迅速缓解。对于大腺瘤患者，需作开颅手术治疗，并尽可能切除肿瘤。
放射治疗
主要用于术后残留、复发及不适合手术者。
药物治疗
主要用于术前准备、术后辅助治疗及不能手术者。常用药物包括酮康唑、美替拉酮、米非司酮等。
预后评估
影响预后的因素包括病情严重程度、肿瘤大小、手术效果等。一般来说，早期发现、早期诊断、早期治疗可改善预后。同时，术后定期随访、监测激素水平及影像学检查也有助于评估预后。
01
02
03
04
非依赖型库欣综合征
04
部分肾上腺皮质肿瘤具有家族聚集性，可能与遗传基因有关。
下丘脑-垂体-肾上腺轴调节失衡，导致肾上腺皮质细胞异常增殖，形成肿瘤。
长期接触某些化学物质或放射性物质，可能增加肾上腺皮质肿瘤的发病风险。
遗传因素
内分泌异常
环境因素
满月脸、多血质外貌、向心性肥胖等库欣综合征表现。
高血压、糖尿病、骨质疏松等代谢性疾病表现。
非依赖型库欣综合征患者血皮质醇水平升高，但促肾上腺皮质激素（ACTH）水平正常或降低，与依赖型库欣综合征患者不同。
典型症状
伴随症状
差异点
手术治疗
首选肾上腺皮质肿瘤切除术，术后患者症状明显改善，血皮质
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