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淋巴造血系统病例分享肖华亮（xhl616@)第三军医大学大坪医院病理科病例1：食管粘膜下病变患者男性，31y缘于2年前患者无诱因间断出现中上腹不适，嗳气，无规律，半月发作1次，8-10分钟可自行缓解，可自行缓解，未检查，未治疗。上述症状仍间断发作，未进行性加重。胃镜提示：距齿状线18cm隆起性病变，大小约1.0×0.8cm，1.食管隆起性病变（平滑肌瘤）；2.慢性非萎缩性胃炎伴糜烂。CD21CD21CD3CD20Ki-67CD10CD10Bcl-6Bcl-6CD5Bcl-2食管粘膜下淋巴滤泡增生性病变反应性滤泡增生？滤泡性淋巴瘤（1级）？原位滤泡性淋巴瘤？IgH-bcl-2（—）滤泡性淋巴瘤（1级）滤泡与初级滤泡的鉴别：滤泡性淋巴瘤（1级）滤泡与初级滤泡的鉴别肿瘤性滤泡（1级）初级滤泡细胞组成中心细胞及少数中心母细胞B1细胞排列方式紧密、背靠背正常分布分布特点范围广、位置深局限于皮质浅部免疫表型CD10、bcl6、IgMCD23、CD5、IgD基因重排bcl-2断裂重排+无bcl-2断裂重排关于原位滤泡性淋巴瘤（FLinsitu）AnearlyB-cellneoplasiawithanintrafolliculargrowthpattern原位FL病理学特点病例2：右侧腹股沟淋巴结肿大男性，48y病史：患者2012年5月无意见扪及双侧腹股沟淋巴结肿大，约“黄豆”大小，质中，活动度可，无明显压痛，当地医院行淋巴结活检提示“反应性增生”，未予重视。2013年8月患者感双侧腹股沟淋巴结增大，伴疼痛。PET-CT提示：双侧颈部、腋窝、腹股沟可见肿大淋巴结，最大直径约2.4cm，纵隔淋巴结肿大。患者精神尚可，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化。CD21CD20CD3Bcl-6CD10Bcl-2Bcl-2Bcl-2Ki-67淋巴结滤泡增生性病变：旺帜性反应性淋巴滤泡增生？滤泡性淋巴瘤（3a级）？IgH-bcl-2（+）PCR检测IGH基因重排亦提示B细胞呈克隆性增生肿瘤性滤泡与反应性滤泡的鉴别组织学改变是二者区别的根本滤泡的排列方式、分布特点滤泡的细胞组成是否具有侵袭性生物学行为免疫组化对于鉴别诊断具有重要意义CD21、CD10、bcl-6、bcl-2、Ki-67难以鉴别的病例可行基因重排检测IgH-bcl2FISH检测；PCR检测IgH基因重排对于少数仍不能明确鉴别的病例，可采用“非典型滤泡增生”的诊断病例3：右侧颈部淋巴结肿大男，86岁咳嗽、咳痰40年，反复发热4月，发现双侧颈部淋巴结肿大1月余实验室检查：乳酸脱氢酶最高达929.0u/l胸部CT:①右肺上叶尖段及左肺上叶尖后段陈旧性病灶。②右肺中叶内段及左肺上叶下舌段少许炎症。③双侧锁骨上窝、腋窝、纵膈及腹部淋巴结肿大。④肝脏多发囊肿、双肾囊肿。⑤脾大。⑥双侧腹股沟淋巴结肿大。CD3CD3CD20CD30CD79aPAX-5CD2CD3CD7CD5CD4CD8GramBTIA-1perforinMUM-1CXCL13CD56EBER诊断与鉴别诊断肿瘤性（EBV相关的非霍奇金淋巴瘤）or反应性（老年性EBV相关性淋巴组织增殖性疾病）B细胞源性orT/NK细胞源性？结内NK／T细胞淋巴瘤？富于T细胞的弥漫大B细胞淋巴瘤？老年性EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤？基因检测结果IGκA+TCRγ-IGHB+本例检测到IGH、IGκ克隆性重排，但TCRа、β、γ重排均为阴性诊断意见右侧颈部淋巴结非霍奇金氏淋巴瘤（高度恶性），结合免疫组化结果考虑为淋巴结内NK／T细胞淋巴瘤；2.另可见免疫母细胞或浆母细胞样细胞增生，多呈散在分布，基因检测提示B细胞重链及轻链克隆性重排阳性，但是否存在B细胞肿瘤（即弥漫大B细胞淋巴瘤）尚需更多的证据支撑。推测EBV感染B细胞克隆性增生及NK/T细胞淋巴瘤的发病中起着重要作用关于组合性淋巴瘤(compositelymphoma)一个器官或组织内同时存在两种或以上不同类型的淋巴瘤最常见的是霍奇金与非霍奇金淋巴瘤的组合，其次是同谱系不同类型淋巴瘤的组合（如MCL+FL），不同谱系淋巴瘤的组合少见（如AILT+DLBCL）T、B组合性淋巴瘤中最多见的即为AILT+DLBCL已报道的病例中大多数与EBV感染有关NK/T细胞淋巴瘤与DLBCL的组合性淋巴瘤未见报道基于PCR的基因重排检测对于确诊T、B组合性淋巴瘤具有重要价值病例4：右侧眼眶占位性病变男，43y病史：患者诉2月前无明显诱因出现右眼球突出