型免疫母细胞性淋巴腺病PPT.pptVIP

型免疫母细胞性淋巴腺病别名淋巴肉芽肿病X；淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症；慢性多潜能性免疫增生综合征类别风湿科/其他系统疾病引致的关节病ICD号M14.8*概述免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblasticlymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病，也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。其临床特征为：①全身症状严重；②全身淋巴结肿大，常伴肝脾肿大；③多克隆高γ球蛋白血症；④淋巴结活组织检查示有特异性组织病理改变。本病由Frizzera等(1974)首先提出，国内报告较少。概述既往被列于霍奇金病近缘性疾病，称为类霍奇金病或特异性肉芽肿病。Scholtan(1960)将本病称为淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症。Westerhausen(1972)还将本病命名为慢性多潜能性免疫增生综合征。Lennert(1979)将其称为淋巴肉芽肿病X(简称LgX)。本病从临床及病理上可分2型：Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病；Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病。流行病学本病女性略多，男女之比为1∶1.4，发病年龄多为50～70岁，平均为57岁。病因本病病因未明，有人认为本病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了