特发性正常压脑积水的诊断变迁(中国医大教授).pptVIP

特发性正常压力脑积水的诊断变迁中国医科大学一院神经内科

可治疗性痴呆特发性正常压力脑积水（特发性）脑血管性痴呆脑外伤后痴呆甲状腺低下痴呆维生素缺乏性痴呆血清离子异常性痴呆低血糖性痴呆胶原病性痴呆感染性痴呆中毒性痴呆

特发性正常压脑积水

（idiopathicnormalpressurehydrocephalus,iNPH）

iNPH诊断标准必须项目参考项目1)可能iNPH60岁以后发病。步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1项存在脑室扩大（Evansindex0.3）Evansindex：两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离。颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网膜下腔出血，脑膜炎，头部外伤，先天性脑积水，中脑导水管狭窄）。神经系统表现左右侧无明显差异，无失语、半侧空间忽视及一侧化表现。无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾患。存在步幅狭小，弓形足，站立不稳，以转身时加重。症状通常呈缓慢进展，可有波动性症状减轻或加重。如果合并其他系统的疾病（如帕金森病）和脑病疾病（如脑梗塞），症状通常轻微。通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭窄和侧裂、基底池扩大。不论有无PVL或PVH。需进行脑血流检查以鉴别其他原因引起的痴呆。2)很可能iNPH满足可能iNPH的必须项目存在以下项目脑脊液放液试验（CSFtaptest）可改善症状脑脊液引流试验可改善症状压颈试验和颅内压持续测定存在异常。3)确定iNPH分流手术，可改善症状。

影像学诊断高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（highconvexitytightness）及侧裂、基底池扩大（dilatedsylvianfissure,basalcisternal）

iNPH的MRI影像表现

iNPH的MRI影像学特点ABC

脑室明显扩大外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大高凸面蛛网膜下腔狭窄纵裂明显狭窄海马和海马回扁平萎缩脑室明显扩大外侧裂明显扩大高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄局部脑沟明显ABC

（A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大（白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。（B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所示）。胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。

正常人AD病人iNPH病人的头MRI影像比较

A正常人BAD病人CiNPH病人水平位DiNPH病人冠状位

iNPH继发性正常压力脑积水（创伤性蛛网膜下腔出血）脑萎缩（AD）的头MRI冠状位影像特征比较

腰椎穿刺放液试验

《指南》的意见《放液》为30ml或放到终压到0为止，脑脊液一次排除。有时《放液》可出现假阴性病例（症状无改善者），此时可在几天后再次重复《放液》。

提高《放液》敏感度可应用较粗的穿刺针（19号针）使穿刺后持续漏出脑脊液（postspinalfluidleakage），这将能产生一过性临床效果。

评价时间Wikkelso意见，《放液》后症状改善的时间是在30-60分钟后开始持续出现改善，所以最好在《放液》后2小时来评价症状改善的情况。但一般认为《放液》后翌日或第三天判定更为合适。

治疗

预后

按《指南》意见治疗有效的文献病例79岁，男性。主诉步行不稳。76岁出现步行不稳，易跌倒。78岁夜间小便次数增多。检查：反应迟钝，小步，宽距步态。脑MRI水平断脑室扩大不明显（Evansindex=0.28）。脑室周围信号变化（PVL）不明显。侧裂明显扩大，半球间裂前部轻度扩大。冠状断，高位大脑凸面向颅骨内面推压，大脑凸面脑沟、蛛网膜下腔变狭窄，脑回平坦，侧裂明显开大。脑池闪烁图，注入同位素24小时后仍停留在两侧侧裂及半球间裂前部明显堆积，无脑室逆流。

总结

谢谢！