血管母细胞瘤的MR诊断及鉴别诊断.pptxVIP

血管母细胞瘤

（HemagioblastomaHB）

MR诊断及鉴别诊断

概述为真性血管性肿瘤,属于良性肿瘤,又称血管网状细胞瘤(angioreticuloma,ARM),是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。肿瘤可单发或多发，大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的，肿瘤形态规则,边界多清楚,肿瘤大小不等。如果同时伴发视网膜血管瘤，肾、胰、腺，附睾或肝脏囊肿，红细胞增多症，肾癌及嗜铬细胞瘤时，则称Von-Hippel-Lindau综合征。

流行病学占中枢神经系统肿瘤的1.1%～2.4%,占后颅窝肿瘤的7%～12%。男女发病率之比为2:12007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将血管母细胞瘤归类于其他脑膜相关性肿瘤，WHO分级为1级肿瘤

病理血管母细胞瘤为富血管的良性肿瘤，来自幼稚的血管形成组织，由边界不清的合体状态的血管形成细胞构成，其中许多是血管内皮或外皮细胞，可形成实体团块或条索，无包膜，不形成管腔。肿瘤可分为囊实性、单纯囊型、及实质型3类，囊性变为其特点，占总数的2/3或3/4。血管母细胞瘤不论位于何处,都是由实性部分和含有黄色液体的囊性部分组成。肿瘤实质部分主要由边界不清的合体状态的血管内皮细胞和外皮细胞构成,囊性部分多为单房,囊内含黄色或黄褐色冻胶样液体,其蛋白质含量可高达3～4g/100ml,为陈旧性出血所致。肿瘤囊腔内壁有一富于血管的瘤结节