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整理课件婴儿肝炎综合征Infantilehepatitissyndrome整理课件定义是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群婴儿肝炎综合征整理课件病因及发病机理
病因复杂，其发病机理随病因而异婴儿肝炎综合征整理课件感染：巨细胞病毒(CMV)占本病40-80%肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)EBV风疹病毒(RV)单纯疱疹病毒(HSV)肠道病毒机理：是病毒直接侵犯的结果或机体免疫反应的结果病毒感染整理课件病原菌:常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等机理:败血症引起的中毒性肝炎常见侵入门户:口腔、脐部、呼吸道、泌尿道细菌感染整理课件其它感染弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV整理课件先天性代谢缺陷病碳水化合物代谢障碍、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积症氨基酸代谢障碍酪氨酸血症脂类代谢障碍尼曼-匹克病、高雪病其它代谢障碍?1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性非感染整理课件先天性胆管畸形机理胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢产生病变先天性胆道闭锁分类：肝内、肝外胆管闭锁病因：先天性感染（80%）先天性胆管发育停顿（20%）非感染整理课件先天性胆管扩张分类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病因：先天性感染、先天性胆管发育异常非感染整理课件基因缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症部分患儿病因不明非感染整理课件婴肝的共同表现婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天先天性TORCH感染：生后2周内先天性胆管闭锁：生后2-3周后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚黄疸：程度、类型肝炎型：感染，遗传代谢缺陷淤胆型:先天性胆道畸形、淤胆型肝炎临床表现整理课件肝或肝脾肿大TORCH感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化肝功能异常临床表现整理课件病原先天性感染传染源围产期感染生后感染母婴传播传播途径水平传播医源性传播巨细胞病毒感染整理课件肝功能检查CMV的检测HBV血清学检测甲状腺功能检测PT（凝血酶原时间）辅助检查整理课件细菌学检查血培养、尿培养其它病原学检查抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原抗体检测影像学检查胸片肝胆B超CT、核磁共振病原学检查整理课件诊断明确病因根据病史、临床表现和各种实验室检查尽快作出病因诊断整理课件病
史
汇
报15-38床徐博轩男1个月住院号4624832013年5月11日因“发现皮肤黄染二十余天”入院入院时T36.8℃、p124次/分、R28次/分、BP82/40mmHg查体：神情，精神欠佳、全身皮肤及巩膜可见黄染，吃奶可无呛吐。腹平软，肝脏肋下触及1.0cm，脾脏肋下未触及。诊断黄疸待查：婴儿肝炎综合症？整理课件病因治疗：积极控制感染：头孢曲松抗感染抗病毒治疗：更昔洛韦对症治疗：退黄、护肝蓝光治疗黄疸捏脊口服茵栀黄、培菲康充维生素K1、电解质等治疗整理课件5月12日辅检：肝功能
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