重症肌无力的临床表现及诊断培训课件.pptxVIP

重症肌无力的临床表现及诊断培训课件.pptx

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重症肌无力的临床表现及诊断;什么是重症肌无力;;;重症肌无力的前世今生;1937年Blalock首次提出切除胸腺治疗重症肌无力

1960年Simpson提出重症肌无力可能为自身免疫性疾

1973年Dough发现重症肌无力患者神经-肌肉接头突

触后膜乙酰胆碱受体数目较正常人少;1973年JonLindstrom用提纯的乙酰胆碱受体免疫兔

子,结果在那些兔子身上出现了重症肌无力的症状,

这从一个侧面提示了重症肌无力可能是由抗乙酰胆碱

受体抗体引起的

1976年血浆置换疗法在重症肌无力的实验鼠身上取得

了成功

2000年AngelaVincent在抗乙酰胆碱受体抗体阴性患者

的血清中发现了抗Musk抗体;乙酰胆碱受体抗体介导

补体参与

累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体

细胞免疫依赖;;重症肌无力的流行病学资料;重症肌无力的临床表现;面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、

苦笑或面具样笑容

咀嚼肌无力可致咀嚼困难,咽喉肌无力可致构音障碍、

吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑

颈部肌肉无力可致抬头困难,肢体各组肌群均可出现

肌无力症状,以近段为著

;;重症肌无力的临床分型;Ⅲ型:急性进展型10%,病程短于半年发展至延

髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应

较差,预后较差

Ⅳ型:迟发重症型9%,病程长于半年,常由Ⅰ、

Ⅱa、Ⅱb型等经数年~数十年发展而来。治疗反应

差,预后差

Ⅴ型:肌萎缩型1%,即在起病半年内即开始肌萎

缩;儿童型

少年型8%:以单纯眼肌型多见

新生儿型1%:出生后48小时内出现症状,持续

数天至数周,后逐步改善至痊愈

先天型1%:婴儿期发病,有家族史,属常染色

体隐性遗传,症状严重

;药源性

少数服用治疗风湿性关节炎的药物青霉胺

的患者可出现典型的重症肌无力症状,而

上述症状会在停药几周后消失

;药理实验检查;腾喜龙实验:

(1)实验方法:先静脉注射腾喜龙(每安瓿含10mg)

2mg,若无不良反应,则于30秒内将剩余8mg注入

(2)结果判断:若为肌无力危象,则呼吸肌无力于0.5-1

分钟内好转,4-5分钟后又恢复无力。若为胆碱能危

象,则会有无力暂时性加重伴肌束震颤。若为反拗性

危象,则无反应

;;AChR抗体检测:

伴有胸腺瘤的患者阳性率达86-93%,全身型患者阳性

率达80-90%,而单纯眼肌型患者阳性率为30-50%,

抗体检测阴性不能排除重症肌无力诊断

抗骨骼肌特异性受体络氨酸激酶(抗-Musk)抗体检测:

部分AChR抗体阴性的全身型患者可检测到抗-Musk抗

体,一般该类患者起病年龄40岁,女性居多,以颅面

肌、咽喉肌和呼吸肌受累为主,对胆碱酯酶抑制剂不

敏感,但对激素及免疫抑制剂反应较好;抗横纹肌抗体

包括抗titin抗体、抗RyR抗体等,发病年龄40岁、伴

有胸腺瘤且对治疗不敏感的患者中此类抗体阳性率较

高;电生理检查;;单纤维肌电图

使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”了解神经-肌肉

传递功能,“颤抖”通常为15-35μs,超过55μs为“颤

抖增宽”,一块肌肉记录20个“颤抖”有2个大于55μs则

为异常。

单纤维肌电图敏感性较高,主要用于RNS未见异常的眼

肌型重症肌无力或临床怀疑重症肌无力患者;;胸腺影像学检查;;重症肌无力的诊断;

电生理学特征:低频重复神经电刺激检查示波幅递减

10%或15%以上,单纤维肌电图提示“颤抖”增宽,伴

有或不伴有传导阻滞

血清学特征:可以检测到AChR抗体;树立质量法制观念、提高全员质量意识。20.10.2320.10.23Friday,October23,2020

人生得意须尽欢,莫使金樽空对月。08:14:1608:14:1608:1410/23/20208:14:16AM

安全象只弓,不拉它就松,要想保安全,常把弓弦绷。20.10.2308:14:1608:14Oct-2023-Oct-20

加强交通建设管理,确保工程建设质量。08:14:1608:14:1608:14Friday,October23,2020

安全在于心细,事

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