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慢性血栓栓塞性肺动脉高压的进展

一项发表在《美国医学会杂志》(JAMA)上的名为“ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension(慢性血栓栓塞性肺动脉高压)”的研究，对慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的风险因素、诊断和管理进行了全面且严谨的总结。该研究指出，CTEPH是一种由未解决的有组织血栓栓塞引起的肺动脉高压疾病，其风险因素包括无诱因或复发性肺栓塞、右心室功能障碍、肺动脉血栓负担较重等。在诊断方面，该

研究强调应结合患者的病史、体格检查和多种影像学、实验室检查手段，

如肺通气/灌注显像术、超声心动图、胸部计算机断层血管造影等，以准确评估病情和制定治疗策略。对于CTEPH的管理，该研究推荐采用多学科协作模式，根据患者的病情和手术风险，选择合适的治疗方案，如肺血栓内切手术、药物治疗和球囊肺动脉成形术等，旨在提高患者的治疗效果

和生活质量。这项研究的发布为CTEPH的临床实践提供了重要指导。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是一种由未吸收的组织性血栓栓塞引起的肺动脉高压。CTEPH患者具有肺动脉高压(静息时平均肺动脉压20mmHg、肺毛细血管楔压≤15mmHg,右心导管检查显示肺血管阻力2WU)、大肺动脉内阻塞性纤维样病变以及类似特发性肺动脉高压病理的继发性肺毛细血管周围病变。体格检查时，CTEPH患者可能出现

颈静脉压升高、心脏第二音P2增强、收缩期杂音向心脏底部放射以及下

肢水肿。

近期的系统回顾和荟萃分析报告显示，在10,249名幸存急性肺栓塞(PE)的患者中，CTEPH发生率为2.7%。然而，有数据表明，多达25%的CTEPH患者没有先前的PE病史。其发病率和患病率尚不确切，部分归因于诊断标准的缺乏和漏诊。CTEPH常见非特异性症状如呼吸急促、疲劳，且常低估，诊断延迟。多数患者在诊断时已处于晚期心力衰竭，且未经治疗的患者5年生存率较低。一项对679名新诊断CTEPH的连续患者的研究报告称，68.6%的患者处于纽约心脏协会功能分级Ⅲ,12.8%处于IV级。如果不治疗，CTEPH通常会导致(超过50%的患者)在诊

断后5年内过早死亡。

风险因素

CTEPH风险增加的相关因素包括：无诱因或复发性PE、初次PE后2周

内呼吸困难、右心室功能障碍、高肺动脉血栓负担、VIII因子和vonWillebrand因子水平升高、非O型血型、红斑性抗凝物和抗磷脂抗体(约20%患者)、遗传性纤维蛋白溶解异常、脾切除术、甲状腺功能减退、室房分流术、感染性静脉导管或装置、慢性炎症性疾病(如炎性肠病)以及

恶性肿瘤史。

CTEPH的诊断

对于在急性肺栓塞后3至6个月内出现劳力性呼吸困难、运动耐受力下降、

下肢水肿和(在严重情况下)晕厥的患者，应怀疑CTEPH,即使已进行了抗凝治疗。对于被诊断为急性肺栓塞并且有大量肺栓塞负荷、经超声心动图估测的肺动脉压力升高以及胸部CTA上显示有组织化血栓的患者，

应考虑CTEPH。

CTEPH诊断要点：

1.肺通气/灌注显像(V/Q)是最佳筛查方法，灵敏度达97.4%,阴性预

测值接近100%,可排除CTEPH。

2.筛查肺动脉高压时，超声心动图用于评估右心室扩张和通过测量三尖瓣

反流峰值速度及右心房压力来估计肺动脉压力。

3.胸部CTA(计算机断层血管造影)用于确诊CTEPH,评估有组织血栓的位置和范围，检测叶段肺动脉血栓栓塞的灵敏度为97%-100%,特异性为95%-100%;检测节段肺动脉中的血栓，灵敏度为86%至100%,

特异性为93%至99%。但在现实应用中灵敏度可能低至26%。

4.基于导管的肺动脉造影可评估全肺血管中的慢性血栓栓塞病变，为手术

准备提供信息。

5.右心导管检查准确测量平均肺动脉压、肺毛细血管楔压、肺血管阻力和

心输出量，为预后和围手术期风险评估提供重要数据。

CTEPH管理

Diagnesisand

Diagnesisandassessment

Computedtomographicangiogramandpulmonaryangiogram·ConfirmCTEPHdiagnosis

·Assesseatentandlocationofthromboemboli

Rightheartcatheterization

·Measurepulmonaryarterypr