支气管囊肿PPT课件.pptx

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支气管囊肿

西藏自治区人民医院

胸外科

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概述

组织胚胎学

临床表现

影像表现

治疗

展望

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概述

是先天性肺囊性病变的一种类型;

是一种先天性肺发育畸形;

为先天性肠源性囊肿的亚型之一。

纵隔支气管囊肿是胚胎时支气管胚芽迷走至纵隔伴发育异常所致,属前肠囊肿。可发生于纵隔内任何部位,80%~90%位于前、中纵隔内,大支气管分叉部附近为多,与支气管及纵隔内大血管关系密切。

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组织胚胎学

支气管囊肿发生于内胚层的分化期,与原肠胚的异常萌芽有关;

异常胚芽出现的时间的早晚早晚,决定了其部位

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临床表现

本病各年龄段均常见,好发于儿童及青少年,男性发病率高于女性。

大部分患者平时无明显症状,症状发生主要与囊肿继发感染和对周围结构产生压迫有关;

成人纵隔型支气管囊肿很少产生压迫症状。

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影像表现

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影像表现

CT可清晰显示支气管囊肿的位置、大小、边缘、周围组织及骨质情况;变换体位扫描可见病灶形态改变或出现牵引性尖角征,为支气管囊肿的特异性征象。

典型MRI表现:病灶呈长T1长T2信号;囊内蛋白含量越高,T1WI信号越强,而T2WI均呈高信号,且信号不随回波时间延长衰减;水成像呈高信号。

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影像表现

支气管囊肿大多呈圆形或椭圆形,少见不规则形,囊壁一般较薄,不超过1mm,囊肿密度均匀,接近水的密度,可随囊液量发生变化;如与气管、支气管相通,则其内可见气体;囊液蛋白含量高、有出血或钙乳沉积时囊肿密度增高;此外囊内可见斑点状、片状钙化;囊壁可出现弧形钙化,少数囊壁呈轻度强化。

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鉴别诊断

心包囊肿及皮样囊肿:心包囊肿多发生于心膈角,与心包关系密切;皮样囊肿多见于前纵隔,囊壁略厚。

食管囊肿:多位于后纵隔或食管壁内,常向食管腔内突出,食管压迫症状较明显。

神经源性肿瘤:多位于脊柱旁沟,呈类圆形或哑铃状,有包膜,邻近骨质吸收或破坏,椎间孔扩大。

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治疗

手术切除病灶是该病唯一有效的治疗方法,患者一旦确诊应尽早手术,不应受年龄限制。

有症状的支气管囊肿均应手术切除,对于无症状者的治疗医治存在争议。

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治疗--手术方式

单纯囊肿摘除术

肺段切除术

肺楔形切除术

肺叶切除术

全肺切除术

原则上应尽量保留正常肺组织,同时又要彻底切除病灶。

胸腔镜?

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展望

具体发病机制尚不清楚,辐射损伤,抑制免疫功能

基因遗传有关

基因hoxb-5异常

基因-HDAC8部分片段的扩增

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感谢聆听!

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