第二章 原发性肾小球疾病.ppt

内科学（第9版）病理类型和临床特征微小病变型肾病（minimalchangedisease，MCD）儿童高发表现为肾病综合征对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60％可转变为其它病理类型临床特征内科学（第9版）病理类型和临床特征病理系膜增生性肾小球肾炎（mesangialproliferativeglomerulonephritis）A：光镜下肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生（PAS染色）B：免疫荧光染色下肾小球（系膜区不连续的颗粒状荧光）光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生免疫病理分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎电镜下显示系膜增生，在系膜区可见电子致密物内科学（第9版）病理类型和临床特征系膜增生性肾小球肾炎（mesangialproliferativeglomerulonephritis）多有前驱感染表现为肾病综合征，伴有血尿多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应临床特征内科学（第9版）病理类型和临床特征病理局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS）光镜下可见病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化免疫荧光显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合、基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积内科学（第9版）病理类型和临床特征局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS）临床特征青少年多见，男性多于女性起病隐匿，部分病例可由微小病变型肾病转变而来表现为：大量蛋白尿、肾病综合征、约3/4病人伴有血尿，部分可见肉眼血尿约半数病人有高血压，约30%有肾功能减退内科学（第9版）病理类型和临床特征病理膜性肾病（membranousnephropathy）A：光镜下肾小球基底膜僵硬增厚（PAS染色）B：基底膜增厚，可见钉突行成（嗜银染色）光镜：早期肾小球基底膜上皮侧见少量散在分布的嗜复红小颗粒；进而有钉突形成，GBM增厚免疫荧光：IgG和C3细颗粒状沿毛细血管壁沉积电镜：GBM上皮侧整齐电子致密物，足突融合内科学（第9版）病理类型和临床特征膜性肾病（membranousnephropathy）临床特征起病隐匿，部分病例可由微小病变型肾病转变而来表现为肾病综合征、伴血尿，部分可见肉眼血尿约半数病人有高血压，约30%有肾功能减退内科学（第9版）病理类型和临床特征病理系膜毛细血管性肾小球肾炎（membrano-proliferativeglomerulonephritis）A：光镜下肾小球毛细血管袢呈“双轨征”（嗜银染色）B：电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积光镜：系膜细胞及基质弥漫重度增生，插入肾小球基底膜（GBM）、内皮细胞之间，呈“双轨征”免疫荧光：IgG和C3颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积电镜下系膜区和内皮下见电子致密物沉积内科学（第9版）病理类型和临床特征系膜毛细血管性肾小球肾炎（membrano-proliferativeglomerulonephritis）临床特征表现为：急性肾炎综合征、肾病综合征，伴血尿、肾功能损害、血清C3持续降低目前尚无有效的治疗方法预后较差，肾移植术后常复发内科学（第9版）并发症感染原因：蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、应用糖皮质激素治疗部位：呼吸道、泌尿道及皮肤等血栓和栓塞原因：血液黏稠度增加、机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡、血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素部位：肾静脉血栓最为常见内科学（第9版）并发症急性肾损伤有效血容量不足致肾前性氮质血症肾间质高度水肿和大量管型堵塞肾小管，导致肾小管腔内高压，致急性肾损伤蛋白质及脂肪代谢紊乱营养不良、小儿生长发育迟缓免疫力低下，易致感染微量元素缺乏激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱药物结合蛋白减少，影响药物疗效血栓、栓塞、心血管并发症的发生促进肾脏病变的慢性进展明确是否为肾病综合征确认病因判定有无并发症内科学（第9版）诊断和鉴别诊断诊断乙型肝炎病毒相关性肾炎系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病鉴别诊断治疗一般治疗对症治疗：利尿消肿；减少尿蛋白免疫抑制治疗：糖皮质激素和细胞毒药物等并发症的防治影响预后的因素主要有病理类型临床表现：大量蛋白尿、严重高血压及肾功能损害者预后较差激素治疗效果：激素敏感者预后相对较好，激素抵