《神经系统变性疾病（3）》医学课件.pptx

第十一章;多系统萎缩;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）

;神经病学（第8版）

;神经病学（第8版）

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;神经病学（第8版）

;神经病学（第8版）

;（3）至少有1项以下表现

1）可能的MSA-P或MSA-C：①巴氏征阳性，伴腱反射活跃；②喘鸣

2）可能的MSA-P：①进展迅速的帕金森综合征；②对左旋多巴类药物不敏感；③运动症状之后3年内出现姿势反射障碍；④步态共济失调、小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍；⑤运动症状之后5年内出现吞咽困难；⑥MRI显示壳核、小脑脑桥脚、脑桥或小脑萎缩；⑦FDG-PET显示壳核、脑干或小脑低代谢

3）可能的MSA-C：①帕金森综合征；②MRI显示壳核、小脑脑桥脚、脑桥萎缩；③FDG-PET显示壳核低代谢；④SPECT或PET显示黑质纹状体突触前多巴胺能纤维失神经改变;神经病学（第8版）

;神经病学（第8版）

;神经病学（第8版）

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;神经病学（第8版）

;神经病学（第8版）

;MSA临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。

目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。

MSA的患者多数预后不良。从首发症状进展到运动障碍（锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍）和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年。

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