肾病综合征的诊断与治疗.pptxVIP

肾病综合征

(nephroticsyndrome)

病例患者，XXX，女，55岁主诉：因“双下肢水肿2月”入院患者2月前无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿，伴腹胀乏力不适，不伴发热、恶心、呕吐、胸闷、全身关节疼痛、皮肤紫癜等情况

定义病因病理生理病理类型及临床特点并发症鉴别诊断治疗预后肾病综合征1.是什么？2.如何发生？3.具体分类？4.严重程度5.其他可能6.治疗方案的选择7.疾病发展与治疗

定义定义1.是什么？肾病综合征是多种肾脏病理损害所致的以大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/d)，并常伴有相应的低蛋白血症(血浆白蛋白≤30g／L)、水肿、高脂血症为基本特征的临床综合征。其中前两条为诊断的必备条件

定义病因病理生理肾病综合征1.是什么？2.如何发生？

病因

病理生理－大量蛋白尿1）肾小球滤过膜电荷屏障和分子屏障受损2）超过了肾小管重吸收能力3）主要成分为白蛋白

病理生理－低蛋白血症原因1）丢失过多2）分解增加3）摄入减少后果1）甲减2）维生素D水平下降3）免疫球蛋白及补体的丢失导致感染的风险增加4）营养不良和发育迟缓

病理生理－水肿原因1）血浆胶体渗透压2）RAAS系统激活3）抗利尿激素分泌

病理生理－高脂血症1）高胆固醇血症主要是由于肝脏合成过多2）高甘油三脂血症主要是由于肝脏分解代谢减少

定义病因病理生理病理类型及临床特点肾病综合征1.是什么？2.如何发生？3.具体分类？

病理类型－微小病变性病理特征：光镜基本正常；电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失

病理类型－微小病变性好发人群儿童60岁以上老人临床特点水肿镜下血尿可自发缓解治疗特点激素敏感容易复发

病理类型－系膜增生性病理特征：光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，电镜下系膜区可见电子致密物

病理类型－系膜增生性好发人群男性青少年临床特点前驱感染多伴血尿可出现肾功能不全及高血压治疗特点治疗敏感性与病理的病变程度相关

病理类型－系膜毛细血管性病理特征：增生的系膜细胞与系膜基质插入到内皮细胞与基底膜之间，形成“双轨征”，电镜下系膜区及内皮下可见电子致密物的沉积

病理类型－系膜毛细血管性好发人群男性女性青少年临床特点前驱感染血尿肾功能不全及高血压出现早血清C3低治疗特点治疗困难进展快

病理类型－膜性病理特征：光镜下嗜复红小颗粒，钉突形成，基底膜弥漫增后；电镜下可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，伴广泛足突融合

病理类型－膜性好发人群男性女性中老年临床特点起病隐匿血尿血栓风险大肾功能不全治疗特点自发缓解早期效果好

病理类型－局灶节段硬化性（fsgs)病理特征：病变局灶、节段分布，受累部位基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连；电镜下足突广泛融合，足突与GBM分离及裸露的GBM节段

病理类型－fsgs好发人群男性女性青少年临床特点蛋白尿血尿高血压肾功能不全均有可能治疗特点激素不敏感效果差

病理类型－各类总结光镜电镜免疫病理微小病变型肾病肾小球正常肾小球脏层上皮细胞足突融合系膜增生性肾小球肾炎肾小球系膜及基质弥漫性增生系膜区、内皮下电子致密物IgA肾病非IgA肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜细胞及系膜基质增生↑，插入基膜，内皮细胞之间双轨征系膜区及内皮下有电子致密物系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒膜性肾病肾小球基底膜上皮侧嗜复红小颗粒，钉突形成，基底膜逐渐增厚基底膜上皮侧整齐排列的电子致密物IgG、C3在肾小球毛细血管壁沉积局灶节段性肾小球硬化病变呈局灶、节段分布，受累节段的硬化，玻璃样变肾小球上皮细胞广泛足突融合荧光受累节段中可见IgG、C3呈团块样沉积

定义病因病理生理病理类型及临床特点并发症肾病综合征1.是什么？2.如何发生？3.具体分类？4.严重程度

并发症感染血栓栓塞急性肾衰竭蛋白质及脂质代谢紊乱

并发症－感染1、感染原因：蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素的应用2、感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤3、感染是NS最常见的并发症，严重时可造成死亡4、感染导致NS复发或治疗效果不佳

并发症－血栓和栓塞1、血栓原因：1）血液浓缩2）高脂血症3）凝血功能失衡4）利尿剂及糖皮质激素的应用2、部位：肾静脉、肺、下肢、下腔3、影响NS治疗及预后的重要因素

并发症－急性肾衰竭1、原因：有效血容量不足，导致肾前性氮质血症2、以微小病变性肾病居多，病理提示与肾间质弥漫水肿有关

并发症－蛋白质和脂肪代谢紊乱低蛋白血症NS高脂血症营养不良、发育迟缓免疫球蛋白：免疫力低下金属结合蛋白：微量元素缺乏内分泌素结合蛋白：低T3综合征药物结合蛋白：影响药物疗效血栓、栓塞、心血管系统并发症

诊断1）确诊NS2）确认病因：排除继发性和遗传性