布加氏综合征.docx

布加氏综合征〔Budd-ChiariSyndrome〕是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理根底的临床症候群。因患者的临床表现简单多样，涉及相关专业较多，临床上简洁造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分生疏，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素冷静;肝脏明显肿大;术中觉察下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。

布加氏综合征可分为先天性和获得性。先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被掩盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜堵塞。获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。

分型

布加氏综合征的分型方法很多，简洁的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉堵塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

诊断依据

临床病症及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40

岁多见，患者的病症和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素冷静、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。晚期病人可消灭肝功能不全表现如:乏力，凝血机制特别等。严峻时血栓累及肾静脉，可消灭少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。少数病人起病较急，可消灭急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。

关心检查

试验室检查试验室检查可有相应的觉察:肝功能特别，血清胆

红素、ALT、AKP上升，出凝血功能特别，肾功能特别等。晚期患者可消灭低蛋白血症，但不如肝硬化门脉高压时明显。

多普勒超声超声检查是简洁有效的诊断手段，确诊率可高达

95%。检查的内容包括:下腔静脉、肝静脉及肝脏形态，有意义的改

变为:下腔静脉受压〔肿大的肝脏压迫〕或梗阻〔肿瘤、血栓等〕，肝后下腔静脉管壁运动消逝，血流紊乱;肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规章迂曲、扩张，侧支循环形成;肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大〔通过第三肝门直接回流至下腔静脉〕，右肝萎缩。另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支〔奇静脉、半奇静脉、脐

静脉〕开放也可显现。超声的“实时显象”可以清楚的显示肝静脉和下腔静脉的血流，并可依据血流速度的不同推断各支静脉受累的程度。

CTCT应行一般和增加扫描，为排解肠气的影响可同时应用肠

道造影剂〔gastrografin〕。其重要的影像为:〔1〕肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。〔2〕下腔静脉肝后段中心区域性扇型〔fan-shaped〕高密度区，四周密度稍低。〔3〕肝静脉不显影。其他觉察还有:肝实质密度不均〔与血流速度减慢及侧支静脉形成有关〕，肝硬变，尾叶肿大，右肝萎缩，脾大，腹水等。CT检查结果结合临床表现可以提示布加氏综合征。同时三维CT血管重建可以清楚的了解肝静脉、下腔静脉、右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉、下腔静脉梗阻、狭窄的长度及程度，从而更好的指导治疗。

MRIMRI是布加氏综合征诊断的又一重要手段，其特有的“血

管流空效应”〔flowvoidphenomenon〕使其可以在不用比照剂的条件下清楚的显示血管构造，并可进展肝脏的多平面扫描。MRI可清楚的显示肝静脉、下腔静脉的构造特别，血栓或血流速度减慢，明确诊断。尤其对管腔中附壁血栓的显示，优于超声和静脉造影。其缺点是不能很好的显示小血管中的隔膜，不能进展静脉压力的测定。

核医学检查99mTc肝脾扫描，早期病人显示:密度不均，有肿

大肝脏，腹水。晚期病变扫描提示:左、右肝活性降低，尾叶增大，可消灭局部热区〔hotspot〕。核素检查的结果并不特异，不能作为诊断的标准。随着多普勒超声、CT、MRI等非创作性检查的普及和完善，核素扫描有被取代的趋势，临床应用越来越少。

血管造影血管造影是明确诊断的重要手段，包括:下腔静脉造

影〔经股静脉、颈静脉置管〕，肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜上动脉造影。同时可进展下腔静脉不同节段静脉压力测定。造影可见:〔1〕下腔静脉:肝后段受压、狭窄，下腔静脉进入心脏处膜性阻隔或呈鸟嘴状，也可为完全梗阻。双向置管〔分别经股静脉和颈静脉插管〕可