溶血性贫血的实验室检查-xsl.pptxVIP

溶血性贫血的

实验室检查;本章提纲;贫血

外周血中单位容积内红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞比容（Hct）低于正常下限。;贫血;溶血性贫血的分类

１．根据红细胞破坏的场所：;溶血性贫血的分类

２．根据发生机制：

;溶血性贫血的分类;溶血性贫血：各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏增多，骨髓造血代偿不足时发生的一类贫血;（一）显示红细胞破坏增加的依据

1红细胞寿命缩短、破坏增加的检验

红细胞寿命测定；

红细胞形态改变；

血浆LDH测定

;2血红蛋白代谢的检验

血浆游离血红蛋白测定(40mg/L)；

血管内溶血的指征

血清结合珠蛋白测定(500-1500mg/L)；

肝脏合成的α2糖蛋白，运输游离血红蛋白

血浆高铁血红素白蛋白试验；

不敏感，见于严重血管内溶血

;（二）显示红细胞代偿增生依据

外周血网织红增多；

外周血红细胞形态：

大小不均，大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞，Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等

增生性贫血骨髓象：

增生明显活跃，红系显著增生，粒系相对减少，巨核系一般正常;（二）显示红细胞代偿增生依据

外周血红细胞形态：

大小不均，大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞，Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等;特点;溶贫的实验室诊断;Hb代谢示意图;检查

一．溶血性贫血的筛查检测

１．血浆游离血红蛋白测定

参考值0-40mg/L

意义：见于血管內溶血

２．血清结合珠蛋白检测

参考值0.5-1.5g/L

意义：见于血管內溶血及严重的血管外溶血;;溶血原因分析的有关检验;一、红细胞膜缺陷的检测;

（一）红细胞渗透脆性试验

（erythrocyteosmoticfragilitytest)

目的：了解红细胞的渗透脆性（即抵抗力）

原理：;;脆性增高：遗传球（椭）、AIHA伴球形细胞增多（在0.52或0.72开始溶)。

脆性减低:各型地中海贫血、缺铁性贫血、肝硬化及阻塞性黄疸等。;（二）红细胞孵育渗透脆性试验

（erythrocyteincubatedosmoticfragilitytest)

原理：红细胞在37?C孵育过程中，葡萄糖消耗增加，ATP贮备减少，钠泵受阻，钠离子在胞内聚集，红细胞膨胀破裂

参考值：未孵育50%溶血4.00-4.45g/LNaCl溶液

37?C孵育50%溶血4.65-5.90g/LNaCl溶液

临床意义：

用于轻型遗传性球形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶贫的诊断和鉴别诊断;（三）自身溶血试验（及纠正试验）

（autohemolysisandcorrectiontest);?

;二、红细胞酶缺陷的检测;葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症

蚕豆病：患者多为儿童，在每年3-5月蚕豆成熟季节发病。起病急，在食新鲜蚕豆几小时至几天突然发作。表现为急性溶血伴有血红蛋白尿，治疗以输血、防治急性肾功能衰竭及肾上腺皮质激素为主。;(一)高铁血红蛋白还原试验;G6PD;（二）氰化物-抗坏血酸盐试验

原理:

6-磷酸葡萄糖NADPGSHH202氧合血红蛋白

6-磷酸葡萄糖酸NADPHGSSGH20高铁血红蛋白

结果:正常人标本呈红色

临床意义:

1.纯合子G6PD缺乏经1-3h温育后,变为棕色

2.杂合子标本3-4h变成棕红色;（三）变性珠蛋白小体生成试验;1.正常人＜30%

2.G6P缺陷症、不稳定Hb、HbH病等常高于45%;（四）G6PD荧光斑点试验和活性测定

原理:G6PD使NADP还原成NADPH,后者在紫外线照射下发出荧光

参考值：

正常人强荧光；

酶活性5U/gHb;三、珠蛋白合成异常的检测;血红蛋白的结构

原卟啉