ANCA相关性血管炎.pptx

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系统性血管炎概述是一组以血管炎症与坏死为主要病理改变炎性疾病。临床表现因受累血管类型、大小、部位及病理特点不一样而表现各异。常累及全身多个系统引发多脏器功效障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。

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系统性血管炎分类3主动脉小动脉微动脉毛细血管微静脉静脉肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎ANCA相关性血管炎第3页

抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicautoantibody,ANCA）是一个针对中性粒细胞和单核细胞胞浆成份本身特异性抗体人们最初经过间接免疫荧光在血清中发觉了它们存在，并依据免疫荧光模式将ANCA分为了胞浆型ANCA（C-ANCA）以及核周型ANCA（P-ANCA）4C-ANCAP-ANCAANCA相关性血管炎第4页

抗中性粒细胞胞浆抗体最主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）C-ANCA——PR3P-ANCA——MPO依据靶抗原可将ANCA分为MPO-ANCA、PR3-ANCA以及其它不经典ANCA不经典ANCA针正确靶抗原包含溶酶体相关膜蛋白2、人白细胞弹性蛋白酶、杀菌/通透性增高蛋白、组织蛋白酶G和乳铁蛋白等5ANCA相关性血管炎第5页

ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis,AAV）是一组与ANCA亲密相关小血管炎，以小血管壁炎症和坏死为主要病理表现，以寡或无免疫复合物沉积为突出特点。6ANCA相关性血管炎第6页

AAV分类当前认为AAV发生主要与MPO-ANCA以及PR3-ANCA相关，但并非全部患者血清中均可检出MPO-ANCA以及PR3-ANCA，所以能够依据血清学特征将AAV分为MPO-ANCAAAVPR3-ANCAAAVANCA阴性AAV有研究发觉，有些ANCA阴性AAV患者体内能够检出不经典ANCA7PR3-ANCAAAV和MPO-ANCAAAV患者通常含有不一样累及器官、血管外炎症反应模式、临床表现、临床结局以及遗传相关性。ANCA相关性血管炎第7页

AAV分类依据临床病理分型，AAV主要包含：肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis,MPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis,EGPA）局限于单个器官AAV8ANCA相关性血管炎第8页

AAV分类在北美和欧洲GPA——PR3-ANCA阳性EGPA——MPO-ANCA阳性MPA——两种抗体以及局限于肾脏AAV——MPO-ANCA阳性在中国GPA——MPO-ANCA阳性MPA——MPO-ANCA阳性9ANCA相关性血管炎第9页

中国AAV流行病学当前，还缺乏中国人群AAV确切患病率数据。研究发觉，对于≥65岁接收了肾活检老年患者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中ANCA相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性肾损伤（AKI）患者（19.5%）中，主要病因是AAV（48.1%）。

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中国AAV流行病学中国人群中MPA占显著优势，占AAV患者80%，但在白人中，尤其是北欧国家，人群中GPA更常见。对应地，在中国AAV患者中MPO较PR3占有显著优势。MPO-ANCA和MPA优势是中国AAV患者流行病学特征，这些差异是否由遗传或环境原因造成尚不明确。

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中国AAV流行病学即使全部年纪段个体都可能罹患AAV，但40%患者是老年人。与年轻患者相比，老年患者更轻易罹患MPA而不是GPA，肺受累更常见更严重。

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AAV发病机制AAV发病机制至今还未完全说明……由各种体内外原因造成了致病性ANCA产生包含感染、药品、免疫调整失衡或抗原基因表示调整异常等。13ANCA相关性血管炎第13页

AAV发病机制当前研究较多本身免疫开启机制分为两种，直接分子模拟机制和互补肽抗独特型反应机制。直接分子模拟机制：一些微生物抗原肽结构可能与本身抗原相同——抗体交叉反应性互补肽抗独特型反应机制：本身抗原互补肽抗独特型抗体造成针对本身抗原免疫反应14ANCA相关性血管炎第14页

AAV发病机制15XiaoH,HuP,FalkRJ,JennetteJC.KidneyDis;1:205–215

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