中枢神经系统脱髓鞘疾病研究专家讲座.pptx

中枢神经系统脱髓鞘疾病

DemyelinatingDiseasesofCNS

樊东升

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第1页

19 颅脑外伤,右眼失明

1922秋 河水中工作受凉后高热,趴在工作台上干

活,双腿红肿,无法伸直,回家经母亲护理,

1月后能一瘸一拐地走路

1924夏 医生断定7年前脊椎受过暗伤,中枢神经

系统受到严重损害

1927年 双腿瘫痪,右手还能活动,右眼发炎,接着

左眼也感染了，6月后双目失明

1936年 肾病加剧逝世

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第2页

人最宝贵是生命。生命属于人只有一次。人一生应该这么度过：当他回首往事时候，不会因为碌碌无为、虚度年华而悔恨，也不会因为为人卑鄙、生活庸俗而愧疚。这么，在临终时候，他就能够说：“我已把自己整个生命和全部精力献给了世界上最壮丽事业——为人类解放而奋斗”。

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第3页

尼古拉٠奥斯特洛夫斯基

（1904-1936）

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第4页

多发性硬化

MultipleSclerosis,MS

印象٠诊疗

临床征象复杂多变

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第5页

多发性硬化

(multiplesclerosis,MS)

是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点本身免疫病。

临床特征:病灶时间上、空间上多发性

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第6页

髓鞘(myelin)

是包绕神经轴突周围一个胶质细胞膜性脂质结构

中枢少突胶质细胞→MS

周围Schwann细胞→GBS

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第7页

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第8页

MS病人死后尸检标本镜下示硬化斑块

病理：病变中央区广泛软化坏死

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第9页

脱髓鞘疾病(demyelinativediseases)是一组以髓鞘破坏或形成障碍为主要特征疾病。

脱髓鞘病按病因分为两类

1.髓鞘破坏型：已形成髓鞘部分或全部破坏。常见原因如：炎性、营养、中毒等。

2.髓鞘形成障碍型：髓鞘从未形成。因为遗传性神经鞘磷脂代谢障碍，影响髓鞘形成合成或降解机制引发。

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第10页

发病年纪10-60岁,以20-40岁多见.有报道1例经尸检证实者仅1岁半,尸检证实年纪最大者64岁.女性略高于男性.

起病快慢不一,可急可缓,急性或亚急性起病者数小时或数日内即可出现巨灶性损害症状,迟缓起病者常在一月内病情到达高峰.

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第11页

前2年内复发0-1次，40年左右致残

前2年内复发2-4次，30年左右致残

前2年内复发≥5次，内致残

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第12页

多数病例以无显著诱因视力障碍(visiondisorder)、肢体无力(weakness)及一过性感觉异常(paraesthesia)为最多见首发症状.

首发症状

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第13页

1.颅神经损害

视神经损害为最常见及早期症状之一，主要表现为视物含糊。一侧或双侧视力减退或丧失，视野缺损或同向性偏盲。病变以球后视神经炎或视神经炎最多，常从一侧开始而后累及对侧，视力障碍多含有缓解、复发特点。

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第14页

其它：可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球震颤、眩晕、面瘫，吞咽困难、声嘶、三叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部位有脱鞘病灶外，其它颅神经功效障碍大都由脑干病灶引发。

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第15页

内侧纵束病灶引发核间性眼肌瘫痪，少见于其它疾病，若年轻人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑本病可能。

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第16页

2.运动障碍

皮质脊髓束损害引发痉挛性瘫痪(spasticparalysis:偏瘫hemiplegia,截瘫paraplegia,单瘫monoplegia)

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第17页

运动障碍多数为轻瘫且常左右不对称,上下肢瘫痪程度多不均等,下肢受累比上肢常见。检验时可见肌张力增高,腱反射亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第18页

脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时，可引发二便及性功效障碍。早期为尿频、尿急、尿潴留、便秘等，以后形成自动膀胱，表现为尿失禁。

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第19页

3.感觉障碍

脊髓后索或脊髓丘脑束病变以及脑干、大脑感觉传导径路受累引发。

中枢神经系统脱髓鞘疾病研究

第20页

常见主诉为麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、严寒或痛性感觉异常。疼痛作为早期症状也是常见，多见于背部、小腿与上肢。检验时所能发觉感觉障碍随病灶部位而定。多数为浅感觉减退，