先心病肺动脉高压专家讲座.pptx

先心病肺动脉高压张东亚先心病肺动脉高压第1页

肺高压临床诊疗标准肺动脉压力SPAP30mmHgDPAP20mmHg不足2周新生儿除外正常肺血管阻力150嗒因·秒·cm-5先心病肺动脉高压第2页

先心病与肺血管发育胎儿期：肺血管形态、结构改变肺血少（PA无VSD）：肺动脉大小、数量、肌性化程度↓，外带正常肺血多（TAPVD）：肺动脉大小和数量正常，肌性化程度↑，平滑肌延到外带新生儿期：胎儿循环→成人循环PDA、卵园孔肺高压早晚和程度：缺损性质、体－肺分流术先心病肺动脉高压第3页

肺高压病理生理PH：PVR↑orQp↑＋PVRnormalPVR↑：右室后负荷和做功↑→→心衰PVR/SVR↑：Shunt：L→R，L≈R，L←RQp/Qs：＞1，＝1，＜1Eisenmenger：PVR＞SVR，Qp/Qs＜1SaO2↓先心病肺动脉高压第4页

PVR和肺血管PVR：肺血管数量、长度和直径，血粘度CHD合并PH肺血管长度？肺血管数量↓肺血管平滑肌：张力，病理性狭窄PVR正常：肺血管几乎正常，Qp/Qs＞1PVR↑：肺血管数量和直径↓先心病肺动脉高压第5页

Heath和Edwards肺血管病理分级I级：肺小动脉肌层肥厚II级：肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生III级：内膜纤维化形成板层样改变，偶见早期弥漫性血管扩张IV级：中层变薄和弥漫性扩张，局部丛样病变V级：血管瘤样病变，肌性肺动脉静脉样分支，小动脉内膜和中层广泛纤维化，含铁血黄素从容III级：为临界状态，IV-VI级均属不可逆性病变先心病肺动脉高压第6页

形态学定量分级

肺小动脉肌性化程度和数量A级：平滑肌多见于外周，伴或不伴肌性血管中层平滑肌肥厚B级：平滑肌离心性扩张，血管中层平滑肌肥厚轻度B级：中层为正常1.5-2倍重度B级：2倍以上C级：相对肺泡，周围动脉密度降低轻度C级：不足50%重度C级：超出50%病理改变：中层肥厚和内膜增生不可逆转预防办法：早期行减状或根治手术是先心病肺动脉高压第7页

PH细胞病理改变内膜增厚：肺动脉和直径小于200μm肺小动脉外膜成纤维细胞增生、胶原分泌和转为成肌纤维细胞：血管变硬，诱发中层与内膜层改变中层平滑肌细胞增生：血管变硬，小动脉肌性化，肺动脉硬化和收缩细胞间增生和吞噬失衡：吞噬作用衰退，细胞丧失钾离子通道先心病肺动脉高压第8页

PH恶性循环机制机械力：肺动脉压力是关键原因压力诱发内皮损伤：血清因子渗透到血管壁诱发内源性血管弹性蛋白酶释放糖蛋白粘胶素、纤维结合素和生长因子起主要作用介质失衡：血管壁细胞：增生、血栓形成和血管收缩抗脂质介质：前列环素和血栓素失衡内皮素、内皮一氧化氮合成酶5－羟色胺释放和/或摄取功效紊乱负反馈机制：一氧化氮合成酶和前列环素合成酶心脏分泌利尿肽：心房利尿肽和脑利尿肽血小板释放生长因子和血管内皮生长因子失衡先心病肺动脉高压第9页

PAP和PVRPVR(mmHg/L/min)：[PAP(mmHg)–LAP(mmHg)]/Qp(L/min)哒因·秒·cm-5单位：80×mmHg/L/minPVR影响原因：肺血管解剖、血管张力、Qp和LAP肺血管病理：活检：创伤大、部位PVR：有缺点，当前临床最好SaO2：PVR/SVR，混合静脉和肺静脉饱和度、HbPVR↑：暗示肺血管数量降低和口经缩小先心病肺动脉高压第10页

COPH左、右心相互影响，单侧心衰→全心衰PVR↑：右室后负荷↑→右室CO↓→左室前负荷↓→左室CO↓肺顺应性↓→气道阻力↑→气体交换PAP不变或↑：心排量和肺血流量↓PAP/SAP和PVR：综合评定右心功效右心CO和左室前负荷－－关键PVR↑↑：右室舒张末容积和压力↑，右心衰，缺氧、CO2蓄积和酸中毒右室容量耐受好，压力耐受差右室舒张期灌注，PVR↑→心内膜下缺血TI，心律紊乱，室间隔左移左室功效紊乱合并PH：PVR↓→左室功效↓，LAP↑→肺水肿先心病肺动脉高压第11页

PVR临床评定普通资料：年纪、病史、SaO2、P2、杂音强度等ECG、X-ray和UCG婴幼儿期（2岁以内）预后好：肺泡和肺腺泡内动脉发育最快术后原病变血管逆转，新血管发育右心导管检验加吸氧试验检验方法和操作麻醉状态、多血质、肺部疾病小儿心血管系统改变快，要结合年纪敏感性差：中、重度吸NO试验其它：多普勒超声估测肺动脉压力：心脏和（或）大血管间压力阶差测定、右室收缩时间间期测定、右室等容舒张期测定核素肺灌注显像先心病肺动脉高压第12页

CHD合并PH手术指征中心间不一样阜外：肺/体动脉收缩压≤1.2肺/体血流量比值1.5全肺阻力1500哒因·秒·cm-5吸氧试验后下降500哒因·秒·cm-5以上先心病肺动脉高压第13页

PVR影响原因肺动脉内皮细胞和平滑肌