再障的护理医学知识宣讲专家讲座.pptx

再生障碍性贫血

扬州市第一人民医院

王正霞;患者半月前在无显著诱因情况下出现牙龈出血，在当地医院予止血药品口服后好转，但时有重复，未予重视，今日再次出现牙龈出血连续不止，量约20ml，到我院门诊就诊，查血常规Hb70g/L，WBC2.8×10^9/L，PLT23×10^9/L。门诊拟“全血细胞降低”收住入院。否定“高血压”、“肝炎”等病史。神志清楚，精神可，贫血貌，全身皮肤粘膜未见新鲜瘀点、瘀斑，无黄染、皮疹，浅表淋巴结未及肿大，口唇无发绀，牙龈可见渗血，胸骨压痛（-）。心律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。

骨髓示：增生显著活跃，原始细胞百分比偏高占16%,异常早幼粒细胞百分比偏高占68%.免疫分型示分析87.7%幼稚细胞群体，CD13、CD33、CD15阳性，为髓系表示。;教学目标与要求：

1、了解再性障碍性贫血病因、诊疗关键点、治疗关键点和预后。

2、熟悉再性障碍性贫血概念与发病机制。

3、熟悉急、慢性再生障碍性贫血临床表现和试验室及其它检验异同点。

4、掌握再生障碍性贫血病人护理诊疗、护理办法，及保健指导。。;一、概述

定义

再生障碍性贫血(aplasticanemia)简称再障，各种原因造成造血干细胞数量降低和（或）功效障碍而引发一类贫血，又称骨髓造血功效衰竭症。临床主要表现为骨髓造血功效低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞降低。;二、病因及发病机制

1.病因

(1)化学原因：包含各类能够引发骨髓抑制药品和工业用化学物品。

(2)物理原因：各种电离辐射

(3)生物原因：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染

(4)遗传原因：

(5)其它原因:SLE、慢性肾衰竭、阵发性睡眠性血红蛋白尿;2．发病机制

1)造血干祖细胞（HSC）内在缺点

?2)异常免疫反应损伤造血干细胞

3)造血微环境缺点

致骨髓造血干细胞再生、分化能力减弱或消失，骨髓各造血细胞显著降低，引发外周血液全血细胞降低;三、临床表现

1．贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。

(1)急性再障(重型再障)：起病急、进展快，早期主要表现为出血与感染，伴随病程进展出现贫血且进行性加重

1)出血部位广泛，常见皮肤黏膜出血，如皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血；内脏出血常见，可有消化道出血、连续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。出血主要原因是血小板降低;2)感染：多数病人有发烧，T39℃以上，呼吸道感染最常见，半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染主要原因是粒细胞数量降低。颅内出血和败血症是急性再障病人主要死亡原因。

3)贫血进行性加重，伴显著头晕、乏力、心悸等。贫血主要原因是红细胞生成降低，其次出血造成红细胞丢失过多。

(2)慢性再障：进展较迟缓，贫血为主要表现．出血、感染较轻。;2．试验室及其它检验

(1)血象：全血细胞降低，呈四少一多，即：红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均降低，白细胞分类淋巴细胞相对增多。贫血呈正细胞正色素性。

(2)骨髓象：

急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑，细胞数量显著降低。

慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核细胞显著降低。;四、诊疗关键点

病史，有进行性贫血，伴出血感染，多无肝脾淋巴结肿大，血象全血细胞降低，网织红绝对值降低，骨髓最少一个部位增生减低或重度减低，巨核细胞降低，抗贫血治疗无效

重性再障血象诊疗标准：网织红细胞1%,绝对值15X109／L，中性粒细胞绝对值0.5X109／L,血小板20X109／L。

;五、治疗关键点

1．支持疗法

1）保护办法：去除病因，注意个人卫生，严格执行无菌操作制度，注意保护性隔离。

2）合理使用抗生素，预防和控制感染。

3）皮肤、黏膜出血可用激素，出血严重或有内脏出血可输血小板悬液

4）纠正贫血：输浓缩红细胞

;3、免疫抑制剂：抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素、糖皮质激素

;4、促进骨髓造血：

造血细胞因子：粒细胞集落刺激因子、促红细胞生成激素等

雄激素：可刺激肾脏产生更多促红细胞生成素，是慢性再障首选药品。惯用康力龙、达那唑、丙酸睾九酮50～100mg，肌内注射，天天或隔天1次，疗程最少4个月。

;5、造血干细胞移植：骨髓移植、脐血输注、胎肝细胞输注等;

1．活动无耐力与贫血相关。

2．有感染危险与粒细胞降低相关

3．有受伤危险

4．身体意像紊乱

;七、护理办法