新生儿严重先天性心脏病诊疗思路课件.pptVIP

新生儿严重先天性心脏病

诊疗思路

2012中国出生缺陷防治报告围产期出生缺陷发生率顺位（1/万）顺位199620002005201020111总唇裂总唇裂先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病14.5014.0723.9628.8240.952神经管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神经管缺陷总唇裂总唇裂总唇裂9.2011.9613.7313.1711.434脑积水先天性心脏病神经管缺陷神经管缺陷脑积水6.5011.408.846.485.475先天性心脏病脑积水脑积水脑积水马蹄内翻6.207.107.526.005.172000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生缺陷的26.7%先心病已跃居我国出生缺陷首位，同时是婴儿死亡的重要原因

严峻的现状先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上苏肇伉.先天性心脏病诊治的新动向.中华临床医师杂志.2010,(4)6:703

面临的挑战2000年我国婴儿、5岁以下儿童死亡率分别为32.2‰、39.7‰2010年我国婴儿、5岁以下儿童死亡率分别为13.1‰、16.4‰《中国儿童发展纲要2011-2020》提出，至2020年将婴儿及五岁以下儿童死亡率及分别降低至10‰及13‰以下

胎儿循环的特点返回右房总血量的2/3是由下腔静脉供应，其中1/3经卵圆孔达左心房，2/3经三尖瓣达右室。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉→动脉导管→降主动脉。而左室排血量仅占总心排血量的1/3，供应上肢、冠状动脉、脑部。左/右心室、肺动脉、主动脉压力及血氧饱和度几乎相等

出生后循环的改变肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合出生后即刻，肺循环血流量瞬间可达胎儿期的8-10倍胎盘的移除使体循环阻力迅速上升肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合

出生后循环的改变肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合出生后PaO2↑使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2↓又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相关

过渡循环

新生儿先心病概况

新生儿先心病概况重症先心病患者大多早期夭折，疾病解剖类型有种族差异，北美、欧洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多见

新生儿先心病分类肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性VSD）伴肺血流量明显增多，可影响正常肺动脉压力的生理下降过程，最终导致肺小动脉肌层肥厚肺血流量减少+PH：左心梗阻性先心病（HLHS、SAS、MS/MA），由于肺静脉回流受阻，致使肺循环淤血、阻力增加肺血流量减少伴肺动脉低压：右室流出道梗阻性先心病（TOF、SPS、PA/IVS），肺血流循环灌注需要通过侧支或经动脉导管左向右分流

新生儿先心病诊断血液动力学判断畸形类型判断疾病程度评估综合判断病史体检心电图胸片超声心动图CTMRI

新生儿青紫先心病的诊断青紫的原因：心脏疾病、肺部疾病、神经系统受抑机理PaO2(air)PaCO2(air)PaO2(100%O2)肺泡通气不良减少＜60增加＞50正常＞300R→L分流先心病减少＜60正常35-45减少＜200V/Q比值失调减少＜60正常35-45正常＞300高氧试验：患者头部置于头罩中，纯氧吸入10-15分钟，吸氧前后进行动脉血气测定，同时测定导管前后血氧，可区分IAA、CoA等伴肺循环阻力增高所致肺高压引起动脉导管水平右向左分流、使上肢血氧浓度高于下肢的疾病

新生儿青紫先心病的诊断血红蛋白水平对临床发绀表现的影响还原血红蛋白发绀程度判断45%-50%20%-25%15%-20%

新生儿青紫先心病的诊断紫绀出现时间:早期—TGA、PA、TA、TAPVC、单心室晚期—TOF、SPS、CoA/IAA等紫绀伴心力衰竭:见于充血性紫绀型先心病者紫绀伴缺氧发作:伴漏斗部狭窄的先心病，如TOF、SPS差异性青紫:了解紫绀型先心病伴PDA的情况及血流方向

新生儿青紫先心病的诊断心音及杂音