急性白血病课件.pptVIP

(二)AMLM1:CD33、CD13、CD15。M2:CD33、CD13、CD15。M3:CD33、CD13、CD15，butHLA-DRandCD34negtive。M4:CD33、CD13、CD15、CD14。M5:CD33、CD13、CD15、CD14。M6:CD33、CD13。CD71M7:CD41、CD42、CD61、VWF。细胞遗传学分类Cytogenetics

(1)很多白血病细胞存在染色体异常，且某些异常染色体固定出现在某些白血病，如：

t(15;17)见于M3

t(8;21)见于M2

t(9;22)见于CML,ALL

inv(16)见于M4EO

(2)分类方法：通过检测细胞染色体，如发现典型的染色体异常，即可帮助判别白血病类型。

五、Chromosomeandgeneabnormal1.t(8；21):10~15%AML，mainlyM2。2.t(15；17):AML-M3,PML/RARa3.inv/del(16)(q22):5%AML，mainlyM4E0。4.t(9：22):25%adultALL，.PML-RARα形成示意图DetectionoffusiongenesbyFISHChromosomalabnormalitiesFusiongenesFABt(15;17)(q22;q21)PML-RARαM3T(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2Inv(16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4EoT(9;22)(q34;q11)BCR-ABLALL，CMLMICM分类小结以形态学为基础结合免疫分型有特殊染色体异常和融合基因异常另分类临床表现一、贫血:常为首发表现，呈进行性加重。二、发热:低热：常为白血病本身引起发热，﹤38.5℃高热：提示有继发感染,体温常﹥38.5℃三、出血:原因:主要因血小板减少,其次为凝血机制障碍,如合并DIC部位:皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。四、器官和组织浸润的表现1.肝、脾、淋巴结肿大：多为轻至中度，巨脾罕见。2.骨骼和关节：胸骨下端局限性压痛，关节疼痛。3.眼部：粒细胞肉瘤或称绿色瘤。4.口腔和皮肤：M5和M4型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。5.中枢神经系统白血病(CNS-L):头痛、头晕，呕吐、颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋.6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。实验室检查一、血象1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。血涂片可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞。2.多有正细胞贫血。3.不同程度的血小板减少。二、骨髓象1.增生I或II级，粒红比值M1-M4↑2.FAB协作组提出原始细胞占有核细胞的≥30%；WHO分类定义为≥20%。3.裂孔现象(有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟的中间阶段细胞缺如，残留少量成熟粒细胞)4.正常幼红细胞和巨核细胞减少5.白血病细胞形态异常，Auer小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。骨髓穿刺极度活跃(Extremehyperplasia)100N:E1:1明显活跃(Markedhyperplasia)50~100N:E1:10中性粒细胞碱性磷酸酶碱性磷酸酶主要存在于成熟阶段的中性粒细胞，其他细胞均呈阴性反应。阳性反应为在胞质中出现灰色到棕黑色颗粒，意义：（1）急性化脓性感染时NAP活性明显升高，病毒性感染时其活性在正常范围或略低。因此，NAP可用于细菌和病毒感染的鉴别；（2）慢性粒细胞白血病的NAP活性明显降低，积分值常为0。类白血病反应的NAP活性极度增高，故可作为与慢性粒细胞白血病鉴别的重要指标。（3）急性粒细胞白血病时NAP积分值减低；急性淋巴细胞白血病的NAP多增高；急性单核细胞白血病时一般正常或减低。故可作为急性白血病的鉴别方法之一中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP）FAB分