闭塞性毛细支气管炎专家讲座.pptxVIP

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闭塞性毛细支气管炎

(BronchiolitisObliterans)浙江大学医学院从属儿童医院呼吸科汪天林闭塞性毛细支气管炎第1页

定义慢性气流阻塞综合征与小气道炎症性损伤相关闭塞性毛细支气管炎第2页

发病情况1901年德国病理学家Lange首次报道并命名1941年LaDue在42年间作42,038例尸检中汇报了1例BO(经典致死性BO)1988年Hardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院25年间2,897例尸检和244例肺活检中汇报了19例儿童BO闭塞性毛细支气管炎第3页

发病情况过去10年中,焦点集中在成人,认识到器官移植是新病因儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例临床诊疗病例,表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定百分比闭塞性毛细支气管炎第4页

感染后BO儿童BO经常由感染引发,理论上任何形式下气道感染都可能造成BO约1%急性病毒性毛细支气管炎病人发展成感染后BO闭塞性毛细支气管炎第5页

病因?对各种小气道上皮损伤一个复杂反应毒气吸入感染(病毒/支原体/细菌)骨髓、肺移植误吸本身免疫性疾病药品不良反应闭塞性毛细支气管炎第6页

组织病理阻塞性病变病理损害是补丁状,展现短暂异质性缩窄(狭窄)性毛细支气管炎(constrictivebronchiolitis)增殖性毛细支气管炎(proliferativebronchiolitis)闭塞性毛细支气管炎第7页

狭窄性毛细支气管炎早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔炎症渗出毛细支气管扭曲和包含粘液栓粘膜下瘢痕所致整个毛细支气管腔阻塞和闭塞深入发展为毛细支气管周围纤维化有报道97%BO属于缩窄性,改变不可逆闭塞性毛细支气管炎第8页

增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成,主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡,肉芽组织包含成纤维细胞等各种细胞并富含蛋白多糖基质当肉芽组织进入肺泡称为BO伴机化性肺炎(BOOP)空泡样巨噬细胞聚集,有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发觉。肺泡隔增厚,间质改变不是弥漫性,它通常限于息肉区域有潜在可逆性

闭塞性毛细支气管炎第9页

BO分类吸入刺激物相关BO:急性期肺水肿,1~4周后发生慢性气流阻塞药品相关BO感染后BO结缔组织疾病相关BO(SLE/皮肌炎/类风湿)局部损伤相关BO特发性BO器官移植相关BO(骨髓、肺移植):移植物抗宿主反应闭塞性毛细支气管炎第10页

BO分类儿科以感染后为主?成人以特发性为主闭塞性毛细支气管炎第11页

病原学腺病毒(3、7、21型)是最常见与BO相关病毒,有报道,9例重症腺病毒肺炎,急性期死亡1例,存活8例中5例后期发展成BO(62.5%)其它病毒包含副流感病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒、单疱病毒肺炎支原体B族链球菌、百日咳杆菌呼吸道合胞病毒缺乏文件依据闭塞性毛细支气管炎第12页

感染后BO临床表现诊疗可在急性感染后1~42月急性下呼吸道感染后恢复慢(中间无缓解或短暂缓解)病程进展较缓连续性咳嗽或喘鸣、呼吸困难、运动耐受差病变肺野可闻捻发音及喘鸣音胸部X线由支气管周围炎(支气管周围渗出、肺过分充气和段或段以下肺膨胀不全)发展为间质浸润、支气管充气相等对支气管扩张剂无反应或反应差闭塞性毛细支气管炎第13页

肺功效/同位素肺扫描阻塞性或限制性通气障碍流速容量曲线为终末气道阻塞呼气流量显著降低FEV1及呼气中期用力呼气流速是诊疗BO敏感指标用力肺活量25-75%水平平均呼气流速(PEF25-75%)用于评价小气道疾病,BO显著降低,可小于预计值30%同位素肺扫描:相对应区域斑片状缺损闭塞性毛细支气管炎第14页

X胸片表现无特异表现支气管壁厚肺过分充气肺膨胀不全和支气管扩张大约40%BO胸片正常闭塞性毛细支气管炎第15页

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高分辩CT支气管壁厚肺膨胀不全支气管扩张高通气与低通气区混合,镶嵌形式是小气道损伤最主要征象(马塞克征)动态特点病变游走病变与非病变区界限清楚(伴随病程进展上述特点渐弱)闭塞性毛细支气管炎第17页

马塞克充填现象斑片状分布闭塞性毛细支气管炎局部缺氧,血管痉挛,局部血流灌注降低局部气体潴留征象闭塞性毛细支气管炎第18页

文件报道CT结果呼吸相气体潴留100%支气管壁增厚33~93%吸气相透光衰减79%毛玻璃样改变50%马赛克征50~81%(与BO最为亲密特征性表现)支气管扩张33~58%肺不张9.5~44%闭塞性毛细支气管炎第19页

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试验室检验白细胞总数增加、分类正常ESR升高病原学检验闭塞性毛细支气管炎第27页

BAL中性粒细胞百分比增高未特

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