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房间隔缺损

（atrialseptaldefect,ASD）房间隔缺损个人整理第1页

疾病概述房间隔缺损（atrialseptaldefect,ASD）是小儿时期常见先天性心脏病，该病发病率约为活产婴儿1/1500，占先天性心脏病发病总数5%~10%。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见，男女性别百分比为1：2。房间隔缺损个人整理第2页

病了解剖及分型依据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型：1、原发孔型房间隔缺损（Ⅰ型）2、继发孔型房间隔缺损（中央型）3、静脉窦型房间隔缺损（上腔型和下腔型）4、冠状静脉窦型房间隔缺损房间隔缺损个人整理第3页

病了解剖及分型房间隔缺损原发孔缺损继发孔缺损中央型上腔型下腔型混合型房间隔缺损个人整理第4页

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病了解剖及分型1、原发孔型房间隔缺损也可称为Ⅰ型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺，此时又称为部分型房间隔缺损。房间隔缺损个人整理第6页

病了解剖及分型2、继发孔型房间隔缺损最为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称中央型。房间隔缺损个人整理第7页

病了解剖及分型3、静脉窦型房间隔缺损约点5%，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型缺损位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此处缺损异位引流入右心房。下腔静脉型缺损位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流入右心房，此种情况常见于弯刀综合征（scimitarsyndrome）。房间隔缺损个人整理第8页

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病了解剖及分型4、冠状静脉窦型房间隔缺损约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损常合并左侧上腔静脉残余、左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。部分性冠状静脉窦隔缺损，可单发或多发。房间隔缺损个人整理第10页

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ASD病理生理2024/6/2812房间隔缺损个人整理第12页

ASD病理生理出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室顺应性相关。生后早期左、右心室壁厚度相同，顺应性也相近故分流量不多。随年纪增加，肺血管阻力及右心室压力下降，右心室壁较左心室薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。因为右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可造成肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引发肺动脉高压，使左向右分流降低，甚至出现右向左分流，临床出现发绀。2024/6/2813房间隔缺损个人整理第13页

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房间隔缺损临床表现及辅助检验房间隔缺损个人整理第16页

临床表现症状：婴幼儿：1.肺充血——支气管肺炎2.体循环血流量不足——生长发育迟缓3.发绀：剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超出左心房，出现暂时性右向左分流而展现出青紫。房间隔缺损个人整理第17页

临床表现症状：年长儿：1.体循环血量不足——体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促、生长发育迟缓2.肺充血——重复呼吸道感染3.心力衰竭房间隔缺损个人整理第18页

临床表现体征：缺损小：胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音缺损大：1.视：前胸隆起——右房、右室增大2.触：心前区抬举感3.叩：心界扩大4.听：a.S1亢进，P2增强b.不受呼吸影响S2固定分裂c.肺动脉瓣区2-3级喷射性收缩期杂音d.三尖瓣区舒张早中期杂音房间隔缺损个人整理第19页

辅助检验1.X线胸片：梨形心肺充血肺门舞蹈征房间隔缺损个人整理第20页

辅助检验2.心电图：电轴右偏，右房右室肥大不完全性右束支传导阻滞（V1，V3R）房间隔缺损个人整理第21页

辅助检验3.超声心动图：M型超声心动图二维超声彩色多普勒超声动态三维超声心动图房间隔缺损个人整理第22页

辅助检验4.磁共振：年纪较大者5.心导管检验：合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检验6.心血管造影房间隔缺损个人整理第23页

ASD–治疗针对缺损：修补否？怎样修补？针对并发症房间隔缺损个人整理第24页

针对缺损：修补否？怎样修补？

小于3mm3个月内自动闭合3-8mm待观察大于8mm普通不会自动闭合8-30mm介入性心导管术大于30mm非介入手术治疗房间隔缺损个人整理第25页

手术治疗适应征分流量较大时3-5岁时选择体外循环下手术治疗——重复呼吸道感染、心力衰竭、合并肺动脉高压时手术适应症为超声心动图及X线胸片示心脏扩大、心电图示右室或右房肥大或有束支传到阻滞、体格发育落后于同龄儿童，当然这些