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霍奇金淋巴瘤病理诊疗

刘勇

江西省人民医院霍奇金淋巴瘤第1页

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3霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma）通常起源于淋巴结，尤其是颈部；双峰年纪分布，大多数发生于年青人；非肿瘤性背景中散在分布单核或多核性大肿瘤细胞肿瘤细胞常被T淋巴细胞包绕约占淋巴瘤30%霍奇金淋巴瘤第3页

4霍奇金淋巴瘤认识历史发展霍奇金淋巴瘤第4页

5起源于生发中心B细胞？霍奇金淋巴瘤第5页

6类型结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)经经典霍奇金淋巴瘤(CHL)结节硬化性经经典霍奇金淋巴瘤（NS-CHL）富于淋巴细胞性经经典霍奇金淋巴瘤（LR-CHL）混合细胞性经经典霍奇金淋巴瘤（MC-CHL）淋巴细胞消减性经经典霍奇金淋巴瘤（LD-CHL）霍奇金淋巴瘤第6页

7结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤单克隆性B细胞肿瘤结节性增生或结节性和弥漫性混合增生，其中散在肿瘤性大细胞。位于滤泡树突状细胞（FDC）球形大网中，其中充满了非肿瘤性淋巴细胞和组织细胞。霍奇金淋巴瘤第7页

8形态学淋巴结结构部分或全部被结节性或结节性和弥漫性混合病变取代病变主要由小淋巴细胞、组织细胞和其中大肿瘤细胞组成细胞体积大，胞质少，通常含有一个大细胞核。核常折叠或分叶，甚至呈爆米花样，因而称“爆米花”细胞。核仁多个，嗜碱性，较霍奇金和Reed-Sternberg细胞核仁小。霍奇金淋巴瘤第8页

9形态学有肿瘤细胞可为一个显著细胞核仁和/或多核，与经典RS细胞在形态学上难于区分。弥漫区主要由小淋巴细胞和组织细胞组成，后者可单个或成簇存在。该瘤极少单纯为弥漫性形式出现。依据现在标准，在弥漫性病变中只要找到一个含有经典NLPHL特征结节，就足以排除THRLBCL。霍奇金淋巴瘤第9页

10免疫表型在几乎全部病例中呈CD20、CD79a、Bcl-6和CD45阳性；超出二分之一病例EMA阳性与经经典霍奇金淋巴瘤中RS细胞比较，在NLPHL中Oct-2、BOB.1和AID均阳性表示。霍奇金淋巴瘤第10页

11免疫表型几乎全部病例都不表示CD15和CD30。多数肿瘤细胞周围有一圈CD3阳性T细胞和少许CD57阳性T细胞围绕。背景结构是由FDC组成球形大网，其中充满了多量小B细胞、CD4+/CD57+T细胞。在判别诊疗中，假如小B细胞缺失，而出现CD8+细胞和TIA1+细胞则更倾向诊疗原发性THRLBCL。霍奇金淋巴瘤第11页

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16判别诊疗NLPHL和PTGCNLPHL和THRLBCLNLPHL和LRCHL霍奇金淋巴瘤第16页

17经经典霍奇金淋巴瘤单克隆性淋巴细胞肿瘤（多起源于B细胞）单核霍奇金（Hodgkin）细胞和多核Reed-Sternberg细胞（RS）背景中有数量不等非肿瘤性小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞、纤维母细胞和胶原纤维依据背景成份和RS细胞形态可分为4个亚型霍奇金淋巴瘤第17页

18形态学大量炎症细胞背景下混合不一样数量RS细胞。诊疗性RS细胞是一个丰富微嗜碱性胞质大细胞，最少有2个核或分叶状核，核大圆形，核膜清楚，染色质淡，单个嗜酸性核仁，有核周空晕。诊疗性RS细胞必须是每个核叶最少有一个核仁。单核大细胞为肿瘤细胞变异型称为霍奇金细胞。有RS细胞胞质致密，核固缩，这种变异型细胞称为“干尸”细胞。陷窝细胞是NSHL特征。霍奇金淋巴瘤第18页

19霍奇金淋巴瘤第19页

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21免疫表型几乎全部RS细胞呈CD30阳性，75-85%呈CD15阳性，通常CD45、CD68阴性。CD30和CD15阳性部位在细胞膜及细胞质高尔基区。亦可仅有极少数肿瘤细胞呈CD15阳性，而且阳性细胞仅局限在高尔基区。约30-40%病例可有CD20表示，CD79a极少阳性。约95%病例表示PAX5，PAX5在RS细胞表示较反应性B细胞弱，这么轻易识别。MUM1在RS细胞中总是阳性表示。90%不存在Oct-2和BOB.1EBV在RS细胞中感染率与组织学亚型相关霍奇金淋巴瘤第21页

22霍奇金淋巴瘤第22页

23霍奇金淋巴瘤第23页

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25判别诊疗CHL和ALCLCHL和THRLBCLCHL和PMLBCLCHL和含有间变性形态DLBCL其它淋巴瘤中类似于CHL大细胞霍奇金淋巴瘤第25页

26结节硬化性经经典霍奇金淋巴瘤由纤维条带围成结节陷窝型RS细胞霍奇金淋巴瘤第26页

27形态学淋巴结表现为结节，结节周围包绕纤维条带（结节硬化）。最少有一个结节被纤维母细胞含量少宽胶原带包绕。纤维化过程通常伴有淋巴结包膜增厚。NSCHL中RS细胞、小淋巴细胞和其它非肿瘤性细胞数