骨肿瘤分类医学宣教专家讲座.pptxVIP

WHO骨肿瘤分类及解读

（版）;概述

年-国际癌症研究机构（IARC）出版《WHO骨

与软组织肿瘤分类》第三版

年-IARC《WHO骨与软组织肿瘤分类》第四版

?Fletcher等四位教授担任主编，20余个国家147位教授修订

骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版WHO分类特

点

?充分表达临床、病理、分子生物学和预后等多方面研究进展

?强调肿瘤生物学行为分类

?融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识变迁和更新;概要

类别增删

命名更改

生物学行为分类

分类解读与比较

新增病种解读;类别增删—删除;类别增删—增加;命名更改;生物学行为分类;良性肿瘤;中间性肿瘤;恶性肿瘤;第三版（年）

软骨源性肿瘤

骨源性肿瘤

纤维源性肿瘤

纤维组织细胞性肿瘤

Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤

造血系统肿瘤

巨细胞瘤

脊索组织肿瘤

血管性肿瘤

平滑肌肿瘤

脂肪源性肿瘤

神经性肿瘤

其它肿瘤

其它病变

关节病变

先天性和遗传性综合征;第四版（年）

良性

?骨软骨瘤

?软骨瘤（内生软骨瘤；骨膜软骨瘤）

?骨软骨粘液瘤

?甲下外生性骨疣

?奇异性骨旁骨软骨瘤样增生

?滑膜软骨瘤病

中间性（局部侵袭型）

?软骨粘液样纤维瘤

?非经典软骨性肿瘤/软骨肉瘤（1级）

中间性（偶见转移型）

恶性

?软骨肉瘤（2级，3级）

?去分化软骨肉瘤

?间叶性软骨肉瘤

?透明细胞软骨肉瘤;第四版（年）

良性

?骨瘤

?骨样骨瘤

中间性（局部侵袭型）

?骨母细胞瘤

恶性

?低级别中心型骨肉瘤

?普通型骨肉瘤

-成软骨型骨肉瘤

-成纤维型骨肉瘤

-成骨型骨肉瘤

?毛细血管扩张型骨肉瘤

?小细胞骨肉瘤

?继发性骨肉瘤

?骨旁骨肉瘤

?骨膜骨肉瘤

?高级别表面骨肉瘤;纤维源性肿瘤;纤维组织细胞性肿瘤;造血系统肿瘤;富于巨细胞破骨细胞肿瘤;脊索组织肿瘤;血管性肿瘤;肌源性肿瘤;脂肪源性肿瘤;其它肿瘤;未明确肿瘤性质肿瘤;;肿瘤综合征;骨肿瘤分类医学宣教专家讲座;新增病种解读;骨软骨粘液瘤

（Osteochondromyxoma）;骨肿瘤分类医学宣教专家讲座;甲下外生骨疣

（Subungualexostosis）;骨肿瘤分类医学宣教专家讲座;骨肿瘤分类医学宣教专家讲座;奇异性骨旁骨软骨瘤性增生

（Bizarreparostealosteochondromatousproliferation）;骨肿瘤分类医学宣教专家讲座;骨瘤

(Osteoma);骨肿瘤分类医学宣教专家讲座;(骨)孤立性浆细胞瘤

(Solitaryplasmacytomaofbone);骨肿瘤分类医学宣教专家讲座;小骨巨细胞病变

(Giantcelllesionofthesmallbones);骨肿瘤分类医学宣教专家讲座;良性脊索样细胞瘤

（Benignnotochordalcelltumor，BNCT）;骨肿瘤分类医学宣教专家讲座;BNCT与脊索瘤影像表现比较;上皮样血管瘤

（Epithelioidhaemangioma）;骨肿瘤分类医学宣教专家讲座;上皮样血管内皮瘤

(Epithelioidhaemangioendothelioma，EHE);骨肿瘤分类医学宣教专家讲座;上皮样血管源性肿瘤比较;以组织细胞增生为特征，又称伴有巨大淋巴结病窦组

织细胞增生症

罕见，通常以结节病形式出现，约2～10％病人累及骨

好发年纪：3～56岁

好发部位：常累及长骨干骺端和颅面骨

大小及数目：肿瘤普通＜5cm；多数为单发，约20％为多发

预后：良好，治疗给予局部刮除为主

组织病理学：大量、特征性大组织细胞混合于大量炎症细胞

中，大组织细胞中富含嗜酸性细胞浆

影像表现：

?界限清楚溶骨性破坏，亦可为膨胀性改变

?少数有骨皮质增厚及骨膜反应;骨肿瘤分类医学宣教专家讲座;家族性巨颌症

(Cherubism);Li-Fraumeni综合征

(Li-Fraumenisyndrome);小结