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西京医院儿科学教研室
孙新;维生素D缺乏性手足搐搦症
(TetanyofvitaminDdeficiency);;病因与佝偻病相同。骨骼改变不显著,多有甲状旁腺代偿功效不全,造成血钙降低(1.75~1.88mmo1/L或离子钙1.0mmo1/L)。
诱发低钙可能原因:
甲状旁腺功效反应过分而疲惫
VD缺乏早期,甲状旁腺代偿功效未建立
骨脱钙与骨钙化失去平衡(日照、VD治疗)
血磷增加,与钙结合后沉积(饮食、感染);钙主要生理功效;维生素D缺乏;■经典发作(三大显性症状)
惊厥婴儿期最常见症状
临床特点突然四肢抽动,两眼上翻,面肌抽动,
神志不清(轻者无);发作停顿意识恢复
伴随症状无发烧;抽搐时间长可有发绀
连续时间数秒至数分钟
发作频次数日1次至1日数十次
;营养障碍性疾病幻灯孙新专家讲座;营养障碍性疾病幻灯孙新专家讲座;手足搐搦幼儿和较大儿童多见(﹥2岁)
突发手足肌肉痉挛呈弓状
手腕屈曲,手指僵直,拇指内收贴近掌心
踝关节僵直,足趾弯曲向下,呈“芭蕾舞足”;营养障碍性疾病幻灯孙新专家讲座;;营养障碍性疾病幻灯孙新专家讲座;喉痉挛最严重,多见于2岁以下小儿
临床特点突发喉部和声门肌肉痉挛,出现呼吸困难,
吸气时喉鸣,可致窒息死亡
■隐匿型(三大隐性体征)
低血钙靠近临界水平时患儿神经肌肉应激性增强,
刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征:
面神经征(Chvosteksign)叩击面N出口引发眼睑及口角抽动
腓反射(Peronea1sign)叩击腓N引发足向外侧收缩
陶瑟征(Trousseausign)血压在收缩压舒张压之间5min手抽搐;营养障碍性疾病幻灯孙新专家讲座;■诊疗
妊娠期孕母小腿抽搐史
冬未春初,婴儿或早产儿重复发作无热惊厥
维生素D缺乏史或佝偻病体征
血钙低于1.75~1.88mmo1/L,离子钙<1mmol/L
钙剂试验性治疗有效;低血糖症
低镁血症
婴儿痉挛症
原发性甲状旁腺功效减退;■中枢神经系统感染
脑膜炎
脑炎
脑脓肿
■急性喉炎;控制惊厥,快速补钙,给予维生素D
■抢救处理
氧气吸入:喉痉挛时,舌尖拉出、人工呼吸、
气管??管
快速控制惊厥或喉痉挛
■钙剂治疗
10%葡萄糖酸钙:迟缓静脉注射或滴注
惊厥停顿后可口服钙剂
;营养障碍性疾病幻灯孙新专家讲座;口服疗法;复习思索题;蛋白质-能量营养不良
(Protein-energymalnutrition,PEM);蛋白质-能量营养不良是因为喂养不妥或疾病原因引发热量和/或蛋白质不足而致慢性营养缺乏症。
除体重显著减轻外,全身各系统功效均受影响。
多见于3岁以下婴幼儿。
;营养障碍性疾病幻灯孙新专家讲座;■摄入不足
喂养不妥(婴幼儿期)
母乳不足又未能及早添加辅食
人工喂养质和量未能满足需要,如乳类稀
释过分,或单纯用淀粉类食品喂哺
突然断奶,不能适应新食品
饮食习惯不良(较大儿童)
饮食不定时
偏食
神经性呕吐
;■消化吸收不良:迁延性婴儿腹泻、慢性肠
炎、一些消化道先天畸形(如唇裂)
■需要量增加:疾病恢复期、早产和双胎等
■消耗量过大:长久蛋白尿、重复呼吸道感
染、结核病、肿瘤、寄生虫病等
;病理
■轻度营养不良仅为皮下脂肪降低、肌肉轻
度萎缩。
■重度营养不良则常有肠壁变薄、粘膜皱襞
消失,心肌纤维混浊肿胀,肝脏脂肪浸润,
淋巴和胸腺显著萎缩,各脏器均见缩小,
从而产生一系列病理生理改变。;病理生理
■新陈代谢异常
蛋白质:蛋白摄入不足而消耗增加形成负氮平衡、
低蛋白性水肿。
脂肪:体内脂肪大量消耗,血清胆固醇下降。
糖类:糖元不足或消耗过多常致低血糖症。
水、盐代谢:细胞外液常呈低渗状态,血钾、血钙
偏低,常并有锌及其它微量元素缺乏。
体温调整能力下降:体温偏低;■组织器官功效低下
消化功效:消化液及酶分泌降低,活性减低。
循环功效:心肌收缩力减弱,心搏出量降低,
血压偏低,脉搏细弱。
泌尿系统:肾浓缩能力减低,尿比重下降。
神经系统:神经系统调整功效失常,运动和
语言发育迟缓。
免疫功效:细胞和体液免疫功效低下,易并发
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