嗜酸细胞性肺炎专家讲座.pptx

嗜酸细胞性肺炎嗜酸细胞性肺炎第1页

概述起源可见于 哮喘肺肉芽肿病及血管炎部分肺间质病肺寄生虫感染原发和继发性肺嗜酸细胞增多症嗜酸细胞性肺炎第2页

历史及分类Loffler,1936Weingaren,1943Crofton,19521，单纯性肺嗜酸细胞增多症2，迁延性肺嗜酸细胞增多症3，哮喘性肺嗜酸细胞增多症4，热带型肺嗜酸细胞增多症5，多动脉炎嗜酸细胞性肺炎第3页

Allen单纯性肺嗜酸细胞增多症慢性嗜酸细胞性肺炎急性嗜酸细胞性肺炎Churg-Strauss综合征（变态反应性肉芽肿及血管炎）高嗜酸细胞综合征ABPA支气管中心肉芽肿寄生虫感染药品和化学反应嗜酸细胞性肺炎第4页

特发性嗜酸细胞疾病单纯性肺嗜酸细胞增多症急性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞性肺炎高嗜酸细胞综合征嗜酸细胞性肺炎第5页

单纯性肺嗜酸细胞增多症(1)定义以肺实质不足实变为特征，一过性血嗜酸细胞增多及胸片异常改变。病理间质及肺泡水肿，伴大量嗜酸细胞浸润。影像学特点游走性肺实质实变影，单发或多发，边界不清，密度均一，无显著肺段分布；无胸膜浸润、淋巴结肿大及心脏扩大。嗜酸细胞性肺炎第6页

单纯性肺嗜酸细胞增多症(2)判别诊疗ABPA等因为粘液阻塞引发疾病，严格按肺段分布慢性嗜酸细胞性肺炎，与此相同，但迁延时间长临床表现常无症状多有哮喘和过敏史血WBC0/mm3，以嗜酸细胞增多为主肺功效：间质受累时，限制性通气障碍，弥散容积降低病程1月嗜酸细胞性肺炎第7页

急性嗜酸细胞性肺炎(1)概述表现为急性发烧伴低氧性呼吸衰竭，有时需机械通气，发病与年纪无关，仅1/3患者外周血嗜酸细胞增高。发病机制不明，可能与机体对某种抗原高度敏感相关；IL-1，IL-5与发病相关病理弥漫性肺泡损害，伴肺间质及气腔中大量嗜酸细胞。嗜酸细胞性肺炎第8页

急性嗜酸细胞性肺炎(2)影像学特点与肺水肿相同，病变为非周围性(与慢性者不一样)。早期：肺内网状阴影，KeyleyB线数小时至数天后：胸片：快速进展至双肺，下肺重，可见少许胸腔积液；CT：肺组织毛玻璃样改变，叶间裂增厚，偶见局部实变影和小结节；极少侵及周围肺组织嗜酸细胞性肺炎第9页

急性嗜酸细胞性肺炎(3)临床表现呼吸困难，肌痛，胸痛，发烧双肺底或弥漫性湿罗音喘鸣(并发支气管炎时)肺泡灌洗液嗜酸细胞增多(可高达80%)肺功效：限制性通气功效障碍，弥散容积下降。治疗部分可自发缓解 肾上腺皮质激素不易复发 肺功效可恢复正常嗜酸细胞性肺炎第10页

慢性嗜酸细胞性肺炎(1)概述男女发病百分比1：2高发年纪30-39岁病因曲霉菌类风湿疾病免疫复合物性血管炎嗜酸细胞性肺炎第11页

慢性嗜酸细胞性肺炎(2)发病机制不明；特异质；IgE升高；受累肺组织中IL-5,6,10升高；BAL中活化辅助淋巴细胞；免疫复合物沉积及IgA分泌至嗜酸性颗粒释 放；CD69\HLA-DR表示嗜酸细胞性肺炎第12页

慢性嗜酸细胞性肺炎(3)病理肺泡内以嗜酸细胞为主炎性细胞浸润；肺实质坏死少见；坏死嗜酸细胞聚集，周围包绕栅栏样组织细胞；气腔及巨噬细胞内可见夏科-雷登结晶；组织间隙中见炎性细胞浸润，有成纤维细胞增殖及少许胶原可见经典坏死性肉芽肿；肺血管外膜和中膜可与嗜酸细胞及其它炎症细胞浸润；无血管坏死和血栓表现嗜酸细胞性肺炎第13页

慢性嗜酸细胞性肺炎(3)影像学表现与单纯性肺嗜酸细胞增多症表现一致，表现为双侧周围肺组织实变， 不按肺段分布；连续数天至数周，直至激素治疗干预；如出现可逆性肺水肿样肺实变，尤其病变集中于上叶时，应高度怀疑本 病；1988年，119例中74例实变分布于肺中外2/330例局限于肺周围5例空洞2例胸腔积液2例肺不张3例结节治疗后实变影马上好转，出现平行于胸膜带状不透明区；CT上，分布在周围肺组织实变影，可见毛玻璃样改变，存在于实变区 或单独存在；少数可有纵隔淋巴结肿大。嗜酸细胞性肺炎第14页

慢性嗜酸细胞性肺炎(4)临床表现多数有哮喘或特异质高热，不适；体重减轻；咳嗽；呼吸困难；咯血；胸痛；肌痛。嗜酸细胞性肺炎第15页

慢性嗜酸细胞性肺炎(5)试验室检验外周血嗜酸细胞增多；肺功效：限制性通气障碍，弥散容积降低，换气功效受损；急性期可有低氧血症；随病情缓解，有阻塞性通气功效障碍；BAL：大量嗜酸细胞治疗及预后激素效果好，可在二十四小时内使临床及影像学表现缓解；多数患者2周内完全缓解；个别病人需治疗数月至多年，激素 减量或停药后复发或恶化。长久预后好。嗜酸细胞性肺炎第16页

高嗜酸细胞综合征(1)概述(HES)也称嗜酸细胞性白血病、播散性嗜酸细胞性