先天性多指、并指畸形.pptx

先天性多指、并指畸形;病因

分型诊断

治疗;概况：;病因

多指、并指畸形其发病原因多由遗传因素，胚胎发育时期肢体胚芽分化早期受到外界因素的影响而发生畸形：

1、营养不良；

2、药物；反应停（沙利度胺）

3、射线；

4、内分泌；

5、慢性疾病；

6、创伤等因素

故从预防角度来看：应提倡优生优育；防止或减轻工业污染，如放射性物质；在妊娠头3个月，慎重服用或不用药物。;多指分型：;?二、根据赘生指所包含的组织成分不同分为三型：

Ⅰ型：软组织多指--仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织。

Ⅱ型：单纯性多指--多指中含有骨、肌腱、血管神经束，与正常手指相连，是一个功能缺陷的手指。Ⅲ型：复杂性多指--多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生。;wassel拇指多指畸形分型法（七型）;wassel拇指多指畸形分型法（七型）;Ⅱ型：末节指骨复指型

--各有独立的骨骺，分别与近节指骨头相关节，近指指骨头轻度变宽，以适应与重复的节指骨相关节。;Ⅲ型：近节指骨分叉型

--近节指骨分叉，分别与重复的远节指骨形成关节，近节指骨与掌骨头之间有正常的关节。;Ⅳ型：近节指骨复指型

--各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节，重复指骨纵轴分叉。;wassel拇指多指畸形分型法（七型）

Ⅴ型：掌骨分叉型--第1掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节。;wassel拇指多指畸形分型法（七型）

Ⅵ型：掌骨复指--掌骨重复，拇指完全重复其中之一可发育不良。;Ⅶ型：三节指骨型--拇指呈三节指骨手指，三节指骨拇指过度生长，而重复拇指发育不良。;并指分型：;并指分型：;并指分级;二、骨结构畸形与活动范围分级：

主动外展范围分级：

Ⅰ度：拇-示指外展≥60度，手指外展≥30度；

Ⅱ度：拇-示指外展45~60度，手指外展≥20~30度；Ⅲ度：拇-示指外展30~45度，手指外展10~20度；Ⅳ度：拇-示指外展＜30度，手指外展＜10度。

主动伸指屈指程度分级：

Ⅰ度：指伸或指屈范围减少在0.5cm以下；Ⅱ度：指伸或指屈范围减少在0.5~1.0cmⅢ度：指伸或指屈范围减少在1.0~2.0cm；Ⅳ度：指伸或指屈范围减少在＞2.0cm。;三、形态损害分级：

Ⅰ度：正常外观；Ⅱ度：接近正常；

Ⅲ度：明显可以看出畸形；

Ⅳ度：严重畸形，或手术前后形态无明显变化。;诊断

1、多指、并指因畸形一目了然，多数在分娩时发现而诊断。

2、详细询问家族史，工作环境，特殊环境暴露史，孕期服药史等。

3、详细体格检查，其它系统畸形？

4、辅助检查：X线片检查等。

5、分型分级;治疗

手术

原则：

1、改善功能为主，兼顾外观；

2、尽早纠正妨碍发育的畸形，择期整复不妨碍发育的畸形

3、缜密考试手术的预期功能效果；

4、进行必要的辅助治疗（手法治疗，支具，石膏）；

5、手治疗时机的正确把握;手术要点; 适当保留多指的肌腱、骨膜、关节囊及韧带，在切除多指后重新修复关节囊和韧带，以保持主指关节的稳定性。

多指切除后，其基底关节软骨应彻底切除干净，以免术后多余指骨再生。; 如单纯通过软组织整复难矫正偏斜畸形时，往往需要通过掌骨远端、近节指骨或远节指骨截骨的方法进行矫正。

因小儿术后外固定比较困难，保留主指关节一般用克氏针固定，术后3~4周拔针后进行主被动功能锻炼。;并指分离; 两指以上的并指畸形相邻指蹼不能同时重建以防出现中间手指血供障碍。首次手术后个三月可行第二次分指手术

有术者为了不植皮或少植皮采用三角形切口成形指蹼而发生分指不完全指蹼窄瘢痕挛缩全厚皮片移植明显优于中厚皮片，后者更容易造成瘢痕的挛缩导致指蹼的缩小。;手术时机的把握;谢谢！