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免疫缺陷病专题知识免疫缺陷病专题知识第1页
免疫缺点病概念(immunodeficiencydisease,IDD)IDD分类原发性免疫缺点病(primaryimmunodeficiencydisease,PIDD)取得性免疫缺点病(acquiredimmunodeficiencydisease,AIDD)其它按累及免疫系统划分特异性IDD非特异性IDD免疫缺陷病专题知识第2页
多能干C定向干C祖C前体C成熟C过程:造血干细胞由骨髓发育免疫缺陷病专题知识第3页
免疫细胞发育异常与免疫缺点病免疫缺陷病专题知识第4页
IDD共同特点(一)易感染最主要、最常见、最严重表现和后果,也是主要死因;感染类型与免疫缺点类型亲密相关
(二)肿瘤发生率高
(三)易伴发本身免疫性疾病(AID)(四)临床表现及病理损伤复杂多样(五)遗传倾向性(六)发病年纪小免疫缺陷病专题知识第5页
第一节原发性免疫缺点病主要原发性免疫缺点病一、原发性B细胞缺点病B细胞发育缺点或B细胞对T细胞传递信号反应低下所致抗体生成障碍,以体内Ig水平降低或缺失为主要特征。外周血B细胞降低或缺点,T细胞数目正常,主要临床特征为重复化脓性感染。免疫缺陷病专题知识第6页
原发性免疫缺点病及基因缺失表免疫缺陷病专题知识第7页
原发性免疫缺点病及基因缺失续表免疫缺陷病专题知识第8页
1、全部Ig缺失或极度降低:?性联无丙种球蛋白血症(XLA)本病为伴性隐性遗传病,由母亲遗传,男孩(6-9个月时)发病。X染色体上Bruton酪氨酸激酶(btk)基因缺乏或突变,前B细胞不能发育为SmIg+细胞,Ig缺乏。T细胞免疫正常。2、个别缺失:选择性IgA缺乏症:常染色体性联高IgM血症:(X)(X染色体上CD40L基因突变,活化CD4+T细胞不表示CD40L,B细胞Ig类别转换障碍,不产生IgG、IgA、IgE)免疫缺陷病专题知识第9页
原发B细胞缺点表15-1免疫缺陷病专题知识第10页
二、原发性T细胞缺点病1.先天性胸腺发育不全(DiGeorge综合征,伴有甲状腺功效低下,因妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经脊发育障碍所致)2.T细胞活化(CD3ε链缺失)或功效缺点免疫缺陷病专题知识第11页
三、联合免疫缺点病原发性T细胞和B细胞联合免疫缺点病所占百分比较大,约为10%~25%1.性联重症联合免疫缺点病(SCID):IL-2Rγ链基因突变所致2.腺苷脱氨酶(ADA)缺点症:常染色体ADA基因缺点ADA在T、B细胞含量、活性最高。3.MHC分子缺点免疫缺陷病专题知识第12页
四、其它补体系统缺点:例:遗传性血管神经性水肿吞噬细胞缺点例:慢性肉芽肿病(CGD)免疫缺陷病专题知识第13页
第二节取得性免疫缺点病(AIDD)诱发原因:非感染性和感染性主要感染性病例取得性免疫缺点综合征(acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS)由人类免疫缺点病毒(humanimmunedeficiencyvirus,HIV)所致免疫缺陷病专题知识第14页
AIDS传输路径常识免疫缺陷病专题知识第15页
男同性恋染艾?两年增3万人作者:海都资讯网????文章起源:海峡城市报社????点击数:????更新时间:-11-309岁孤儿因母乳喂养染艾滋生命垂危(图)年11月30日04:22[我来说两句][字号:大中小]起源:大洋网-广州日报免疫缺陷病专题知识第16页
HIV电镜图AIDS临床疾病期表现免疫缺陷病专题知识第17页
发病机制与免疫学异常1.HIV包膜蛋白gp120受体是CD4分子也能结合T细胞、巨噬细胞、树突状细胞上辅助受体(趋化性细胞因子受体CXCR4或CCR5)2.CD4+T细胞是HIV攻击主要靶细胞也能损害巨噬细胞和树
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