免疫缺陷病专题知识.pptx

免疫缺陷病专题知识免疫缺陷病专题知识第1页

免疫缺点病概念（immunodeficiencydisease,IDD)IDD分类原发性免疫缺点病（primaryimmunodeficiencydisease,PIDD)取得性免疫缺点病（acquiredimmunodeficiencydisease,AIDD)其它按累及免疫系统划分特异性IDD非特异性IDD免疫缺陷病专题知识第2页

多能干C定向干C祖C前体C成熟C过程：造血干细胞由骨髓发育免疫缺陷病专题知识第3页

免疫细胞发育异常与免疫缺点病免疫缺陷病专题知识第4页

IDD共同特点（一）易感染最主要、最常见、最严重表现和后果，也是主要死因；感染类型与免疫缺点类型亲密相关

（二）肿瘤发生率高

（三）易伴发本身免疫性疾病(AID)（四）临床表现及病理损伤复杂多样(五）遗传倾向性（六）发病年纪小免疫缺陷病专题知识第5页

第一节原发性免疫缺点病主要原发性免疫缺点病一、原发性B细胞缺点病B细胞发育缺点或B细胞对T细胞传递信号反应低下所致抗体生成障碍，以体内Ig水平降低或缺失为主要特征。外周血B细胞降低或缺点，T细胞数目正常，主要临床特征为重复化脓性感染。免疫缺陷病专题知识第6页

原发性免疫缺点病及基因缺失表免疫缺陷病专题知识第7页

原发性免疫缺点病及基因缺失续表免疫缺陷病专题知识第8页

1、全部Ig缺失或极度降低：?性联无丙种球蛋白血症（XLA）本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩(6-9个月时）发病。X染色体上Bruton酪氨酸激酶（btk）基因缺乏或突变，前B细胞不能发育为SmIg＋细胞，Ig缺乏。T细胞免疫正常。2、个别缺失：选择性IgA缺乏症：常染色体性联高IgM血症：（X）（X染色体上CD40L基因突变，活化CD4+T细胞不表示CD40L，B细胞Ig类别转换障碍，不产生IgG、IgA、IgE）免疫缺陷病专题知识第9页

原发B细胞缺点表15－1免疫缺陷病专题知识第10页

二、原发性T细胞缺点病1.先天性胸腺发育不全（DiGeorge综合征,伴有甲状腺功效低下,因妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经脊发育障碍所致）2.T细胞活化（CD3ε链缺失）或功效缺点免疫缺陷病专题知识第11页

三、联合免疫缺点病原发性T细胞和B细胞联合免疫缺点病所占百分比较大，约为10％～25％1.性联重症联合免疫缺点病(SCID)：IL-2Rγ链基因突变所致2.腺苷脱氨酶（ADA）缺点症：常染色体ADA基因缺点ADA在T、B细胞含量、活性最高。3.MHC分子缺点免疫缺陷病专题知识第12页

四、其它补体系统缺点:例：遗传性血管神经性水肿吞噬细胞缺点例：慢性肉芽肿病(CGD）免疫缺陷病专题知识第13页

第二节取得性免疫缺点病（AIDD)诱发原因：非感染性和感染性主要感染性病例取得性免疫缺点综合征（acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS)由人类免疫缺点病毒（humanimmunedeficiencyvirus,HIV）所致免疫缺陷病专题知识第14页

AIDS传输路径常识免疫缺陷病专题知识第15页

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HIV电镜图AIDS临床疾病期表现免疫缺陷病专题知识第17页

发病机制与免疫学异常1.HIV包膜蛋白gp120受体是CD4分子也能结合T细胞、巨噬细胞、树突状细胞上辅助受体(趋化性细胞因子受体CXCR4或CCR5）2.CD4+T细胞是HIV攻击主要靶细胞也能损害巨噬细胞和树